病理学课件：第九章淋巴造血系统疾病.pptVIP

主讲：田东 病理学教研室; 髓性组织：骨髓、血细胞 淋巴造血系统 淋巴组织：胸腺、脾脏、淋 巴结、结外淋巴组织 淋巴造血系统疾病的特点： ①范围很广。 ②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多个解剖上独立的部位。;红细胞增多症 淋巴结反应性增生 血小板增多症;淋巴结良性增生 淋巴组织肿瘤： 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤 多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤 外周T细胞淋巴瘤、NK /T细胞淋巴瘤 髓系肿瘤： 急性髓性白血病 骨髓异常增生综合征 慢性骨髓增生性疾病 组织细胞肿瘤： 嗜酸性肉芽肿 急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症;第一节 淋巴结良性增生（benign hyperplasia of lymph nodes ）;初级滤泡;淋巴结的结构;淋巴结的结构;淋巴结良性增生;一、淋巴结反应性增生 （reactive hyperplasia of lymph nodes）;淋巴滤泡增生:类风湿性关节炎、HIV等;副皮质区淋巴增生:病毒感染、药物反应;窦组织细胞增生：肿瘤引流淋巴结反应等;二、淋巴结的特殊感染;结核性淋巴结炎;三、原因不明的淋巴增生性疾病;第二节 淋巴组织肿瘤;一、淋巴组织的分布;淋巴组织的分布;二、淋巴细胞的分化过程 （T、B细胞）;;B细胞免疫表型： CD10、CD19、CD20、CD79a和表面Ig； 幼稚的表达TdT、 CD34。;T细胞的分化演变过程 ;T细胞免疫表型： CD2、CD3、CD4、CD5、CD7和CD8； 幼稚的表达TdT、CD34； NK细胞CD16、 CD56;三、淋巴组织肿瘤的分类 （lymphoid neoplasms);包含一组肿瘤，临床表现和生物学行为差别大。大多数淋巴瘤(80％～85%)是B细胞起源的，其余为T细胞性，而NK细胞肿瘤非常少见。 淋巴瘤是免疫系统肿瘤，破坏正常免疫调节机制，出现免疫功能缺陷。 各种淋巴瘤都是单克隆性的。 淋巴造血组织肿瘤分类（新版WHO2001年）;淋巴造血肿瘤分类;WHO分类：2001年制定淋巴造血肿瘤分类 ①根据起源细胞分类：髓细胞、淋巴细胞、组织细胞/树突状细胞和肥大细胞性肿瘤 ②每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现 ③明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系 ④废弃了以往淋巴瘤恶性程度的分级，引进了惰性、侵袭性、高侵袭性淋巴瘤的概念;淋巴组织肿瘤目前分类采用修订的欧美分类（REAL）和WHO分类。 REAL分类： 根据淋巴瘤的形态、免疫表型、临床表现和遗传分析做出分类;霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma);霍奇金淋巴瘤（HL）;临床特征 ;（一）病理改变;;霍奇金淋巴瘤;〔镜下〕 霍奇金淋巴瘤的形态学诊断标准： 淋巴结结构破坏（前提）； 多种反应性炎细胞背景 + R-S细胞及其变异细胞;反应性炎细胞背景;霍奇金淋巴瘤;R－S细胞及其变异细胞;;经典型R－S细胞;变异R-S细胞的种类;霍奇金细胞;陷窝型R-S细胞;“爆米花”细胞;多核型R-S细胞;“干尸”细胞;奇异型R-S细胞;（二）组织学分型（WHO分类）;〔临床表现〕 年轻女性最常见类型； 好发部位：颈部、锁骨上和纵隔淋巴结； 预后：很好。;结节硬化型霍奇金淋巴瘤;〔病变特征〕 淋巴结结构破坏：胶原束将淋巴组织分割成境界清楚的结节，纤维化程度不一，各种反应细胞比例变化大。 肿瘤细胞为陷窝细胞：体积大，单核，核呈多叶状，多个小核仁，胞质丰富，浅染。 〔免疫表型〕 CD15、CD30阳性，CD45 阴性。 通常不表达B和T细胞特异性标记。;结节硬化型HL;结节硬化型HL;陷窝细胞;CD30+;⑵混合细胞型霍奇金淋巴瘤 （mixed-cellullarity HL）;混合细胞型HL;;混