颅底常见肿瘤和其临床表现(2).docx

神经外科吴浩 颅底外科 ?主要针对颅底肿瘤而言 凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的 倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有 侵犯副鼻窦、鼻咽腔及额下窝者均属该 范围 颅底肿瘤是颅底病变中最常见 的疾病，也是颅底神经外科学 工作的重点。其部位复义，种 类繁多，临床表现不一。 1 1 2 3 4 5 按颅底肿瘤的部位分类 眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤 鼻颅沟通性肿瘤 前颅底肿瘤 中颅底肿瘤 I 1 后颅底肿瘤 6.颅底骨肿瘤 按颅底肿瘤的病理类型分类 Martinez根据胚胎起源和组织病理学 特征将颅底肿瘤分为: 神经上皮肿瘤 ?中胚层肿瘤 ?外胚层肿瘤 先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤 ■转移性肿瘤等。 由于他认为非新生物也包括内 “Tumor”之内，所以他还将炎性病 变和空蝶鞍综合症也计算在内。 我们根据临床上常见肿瘤类型分为 以下几种： 1.脑膜瘤 2.神经鞘瘤 3.垂体腺瘤 4.颅咽管瘤 5.表皮样囊肿 6.皮样囊肿 7.畸胎瘤 8.蛛网膜囊肿 脊索瘤 Rathke囊肿 视路或下丘脑胶质瘤 嗅神经母细胞瘤或感觉神经母 细胞瘤 海绵状血管瘤 胶样囊肿 16.17.? 16. 17. ? 18.骨瘤 鼻咽癌 ? 15.异位松果体瘤 球瘤或副神经节瘤 19.骨巨细胞瘤 20.软骨瘤 2L骨纤维异常增生症 夕 瘤瘤痼瘤瘤形 体VV脉 P纟静 垂顿脑神动动 信瘤瘤瘤肿痼 空 SH脂 鴛液 转血唾血粘胆 表2 累及颅底的 颅 内 颅 内 鼻廃神互胶质瘤 神经鞘膜瘤 颅 鳞状上皮癌 唾液腺癌 白 JfiL 淋 巴 恶性中线网状 细胞增多症 横纹肌肉瘤 首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床 表现进行总结。 1.眶内和眶颅沟通性肿瘤 ?常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、.经鞘 瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌 肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、 囊腺癌。 ? (1)单侧眼球突出 ?由于肿瘤造成眶内容物增加，直肌麻痹失去张 力，以及眶骨异常导致眶腔变化所致。 眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴性 突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤, 非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤，曲上颌 窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内上 方o f ?眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值，先 天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿 瘤的病程长，恶性肿瘤的病情发展迅速。 ?两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突 眼O ? （2）视力、视野和眼底改变 ?视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤 都可造成视力障碍，如视神经管内和视路前部 的肿瘤辱。 ?视野检査应包括周边视野和中心视野，原发性 视神经肿瘤出现对侧顕侧偏盲，往往提示肿瘤 已经扩展到视交叉。 ?眼底检査应当注意视盘、血管、黄斑区和周围 眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或 颅内压增高所致，病程继续发展可变为继发性 视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤 压迫视神经所致，视盘上出现异常的大静脉的 可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。 眼球运动障碍和复视：常发生在眼球突出 患者° 颅内压增高表现：如头痛;呕吐及视神经 乳头水肿等。 神经系统症状和定位体征：可術眶上裂 综合症，如III、IV、V、VI颅神经障碍表现； 眶尖综合症，如：II、IIR IV、V、VI颅神经 障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶兩。 肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状 与体征，如记忆障碍和性格改变,癫痫发作 额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。 2.鼻颅沟通性肿瘤 常见有鼻窦内翻性去头状瘤、 上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿 瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤 维血管瘤等。 鼻部症状：常有鼻塞、鼻出血、涕 中带血、鼻漏、嗅觉减臂 眼部症状：常有流泪：漫视、突眼、 斜视、视力减退、眶周包块等、, (3 )面部症状：常有面部麻木、展痛、、 面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。 (4)颅内压增高及局灶症状：常有头痛、 恶心、呕吐、视力障碍、精神异常、损J 神经麻痹症状等。 (5)耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力下 降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。 3.前颅底肿瘤常见有脑膜瘤。 嗅神经损害：常为嗅沟脑膜瘤的首发 症状，可出现嗅觉减退豉簣*。 视神经损害：常为鞍结*脑膜瘤的首 发症状，可岀现视力减退或丧失，视野 缺损等。 额叶症状：常有