出血性疾病-课件.docx

出血性疾病 (Bleeding Diseases) 吉林医药学院姚秀宇 ~、概念(Definition ) -出血性疾病(bleeding diseases) 是指机体正常的 止血与凝血功能发生障碍，导 致皮肤黏膜或内脏自发性出血 或轻微伤而出血不止的一组疾 病。 正常止血机制 一、血管因素? 二、血小板因素 三、凝血因素 （一）、血管因素 （一）、血管因素 血管内皮细胞受损-血管收缩； 1、 释放血管性血友病因子（VWF）血小板的激 活； 2、 表达并释放组织因子（TF）外源性凝血系统 激毎； 3、 基底胶原暴露，激活因子XD启动内原性凝血 系统 4、 表达并释放血栓调节蛋白（TM）启动蛋白C 系统（PC） 正常止血机制 一、血管因素O 二、血小板因素 三、凝血因素 F （二）血小板因素X F （二）血小板因素 X Hl蹊血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维: K （血小板膜糖蛋白GP I b — vWF） 血小板糖蛋白lib、Illa形成复合物GP lib/ Illa （在胶原、凝血酶） 血小板聚集（纤维蛋白原（F）、Ca++） 舌化的血小板分泌和释放活性物质O I :财r，a:寧1、血栓素A? (TXA2)一强烈收缩 血管 :财r ，a 盥醇2、释放血小板第3因子(PF3) 直接参与凝血反应。 3、直接激活FXD、FXI启动 内原性凝血系统 c.瑚 eH8.- 内皮细胞 血小板 Ill GPIb 高务子多聚物:微纤维 FVin/VWF 内皮下组分 . ■■ ◎ ■ * ? 0 胶原 0 瑚 3 1 血小板粘附功能示意 III 15-3-2 （F：紺置白原） 正常止血机制 一、血管因素O 二、血小板因素 三、凝血因素 血管内皮损伤 外源性凝血 3 F P 内源性凝血 纤维蛋白血栓 止血过程示意图 管收缩 胶原暴露 血管损 TF释放 血液外溢 血小板黏附、聚集 源凝 血系统 外源凝 血系统 血流缓慢 释放反应 凝血「酶 血细胞 血肿压迫 血小板血栓 纤维蛋白 止血血栓 止血 血块收缩结合成桥,当发生收缩时使纤维蛋白丝 血块收缩 结合成桥, 当发生收缩时使纤维蛋白丝 在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成 伪足伸入纤维蛋白内，在Ca++的作用下 相邻血小板伪足中的血栓收缩蛋白相互 缩短而致血块缩小。 保持血管壁完整性 无活性的凝血因子 有活性的凝血因子 纤维蛋白原 纤维蛋白 凝血机制 一、凝血因子o 二、凝血过程 克 TI 饋讎强渊 頤勺 辩m瞞晌 备啪 件 卽明廨醐 岡k 馴SB馳瞬珮归基柿 也海 「9 weso^swxoii 恤项 權驱瑚 U8 「0 4-gg 9：|( 飄円融靱亲發的料形 8F 叽寸0 SW^SO 丄脚峋型E咽 尊聰部魏料 ii ii 痢鮮注骤 0 鲜磯鶴根飄心伸 09 瓯~僞［ 舞棉 06 w-oooz “… 印 (他 編卵 ?, ? ? 阻由去 醐細 (MWH)iS 说I) mm I 醐士踮磁 财経‘丄觸戏航辭 *制辨即稲 饷 1別皤 in (id 9m 削日繇占 取稲 DC il 0 h 8 凝血机制 一、 凝血因子 二、 凝血过程 二、凝血过程 （一） 、凝血活酶生成 内源性凝血系统 外源性凝血系统 （二） 、凝血酶生成 凝血活酶 HL FX、F V、P F 3 凝血酶原f凝血酶 （三）纤维蛋白生成 ■ 纤维蛋白原 纤维蛋白 III 肽A 肽B 3 3、 B 、刺激凝血酶原。 、诱导血小板不可逆性聚集加速其活化及释 激活因子xn。 4、激活因子Yin,加速稳定性纤维蛋白形成5、激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解活性 Ill图 Ill 图6 - 8 - 1 血液凝固机理示意 抗凝与纤维蛋白溶解机制 （一） 、抗凝系统的组成 ￡11、 抗凝血酶-m（ AT-m）■ ￡1 2、 蛋白c系统■ 3、 组织因子途径抑制物（TFPI）I 4、 肝素■ （二） 、纤维蛋白溶解系统的组成与激活 1、 组成 2、 纤溶系统激活 y 1、抗凝血酶?in（ at-iii） 噁牋是人体内最重要的抗凝物质，约占 Ol血浆生理性抗凝活性的75%, 鄭經生成于肝脏及血管内皮细胞， 主要功能是灭活F X a,及凝血酶。 其抗凝活性与肝素密切相关。 2、 2、蛋白C系统 由蛋白C (PC)、蛋白S (PS)及凝血酶 调节蛋白(TM)等组成。 凝血酶与内皮细胞表面的TM以1:1形成复 合物，裂解PC,使之活化APC , APC以PS 为辅助因子，通过灭活因子V及因子VIII 而发挥抗凝作用 IfiC SftiSC 3、组织因子途径抑制物(TFPI) 为一种对热稳定的糖蛋白，产生于内皮 ■细胞。 聴 作用机制：⑴直接对抗Xa作用 (2)在C,2+存在的条件下, 有抗TF/FVIL复合物作用- B主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成 B主要由