神经梅毒课件.pptxVIP

神经内科2病房 200W1I17 ★耳 病历特点(1) 1、 中年男性，急性起病。 2、 主要表现为进行性言语障碍9天伴精神状态差，反应迟 钝，左侧偏瘫5天伴小便失禁。无发热、头痛、恶心、呕吐, 也无视力障碍、肢体抽搐。 3、既往史：否认高血压病、糖尿病、心脏病史，否认头部 外伤史。发病前半月曾感冒一次(具体不详)。吸烟17年余, 20支/日，偶有饮酒。可疑冶游史，一年前查出生殖器尖锐 湿疣。 病历特点(2) 4、入院查体：神清，不全混合性失语，查体欠合 作，双瞳等大等园(3mm),光反应灵敏。双眼向右 侧凝视，无眼震，眼动检查欠合作，左侧面纹浅， 伸舌偏左，左上肢肌力0级，左下肢肌力I级，左 上肢肌张力高，四肢腱反射可，病理征阴性。余神 经查体欠合作，双侧颈动脉未闻及血管杂音，双侧 棧动脉波动对称。右手强握利摸索征(+)。掌颊反 射(+)。颈软。四肢血压无明显差异。 大 病历特点(3) 5、辅助检查: CSF：压力、细胞、糖、氯化物均正常; 蛋白略咼; MBP增高；24小时鞘内IgG合成率明显升高；病理多量淋巴 细胞。 病原体检测：血钩端螺旋体抗体阴性，血弓形虫抗体阴 性。血HIV抗体阴性。血梅毒抗体阳性。 血免疫学检查：正常。 诱发电位：BAEP正常，左侧VEP及左侧肢体SEP异常。 心脏检查：无明显异常。 病历特点（4） 2000,12, 18（外院）一发病后第2天 CT左侧额顶低密度灶 2000,12, 19（外院）一发病后第3天 CT增强扫描病灶无强化 2000, 12, 25（本院）一发病后9天 头CT双侧额叶（以左侧为著）、左侧顶叶、 额叶及右侧底节区多发低密度影。 病历特点（5） 2000,12, 22（外院）—发病后6天 MRI左顶、额叶及右侧底节区长T2信号 2000, 12, 29（本院）一发病后13天 MRI右额、左额顶、双底节、放射冠多发长T2略 长T1异常信号影，双侧室略受压。 MRA： MRA左侧颈内动脉未显示。 2001,1,15（本院）一发病后30天 脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区血流缓慢伴脑 内多发腔隙性梗塞灶，不除外血管炎性改变。 病历特点(6) 治疗：予以地塞米松20mg/S,静点(2001,1,8) 目前查体：神情，强哭，失语较入院时好转，仍有 不全混合性失语，认知及记忆检查欠合作，双瞳等大等 圆(3mm)，对光反应灵敏，眼动充分，无眼震，左侧 鼻唇沟浅，伸舌居中，左上肢近端肌力III级，远端肌力 I级，左下肢肌力III级，四肢肌张力高，左侧著，腱反 射左〉右，左踝阵挛(+),左Babinski (+),右手强握征 (+),掌须反射(+),吸吮反射(+),感觉检查似对称, 脑膜刺激征(-)。四肢血压：左上100/75nimHg,左下 100/65mmIIg,右上 100/70minIIg,右下 105/70mrnIIg。 定位诊断 双侧颈内 1、左侧额顶：右利手，混合性失语，右手强握及摸索 征阳性，影像见左额顶区白质内低密度影。 2、 右侧额叶：发病后反应迟钝，缄默，精神活动下降， 可能系双侧额叶受累后的精神症状，双眼向右凝视，影 像发现右额叶皮层下白质病灶。 3、 右底节区：左侧肢体偏瘫，左侧中枢性面舌瘫，影 像可见右底节低密度影。 上述三个部位的病变属于双侧颈内动脉供血区，MRA 显示右侧颈内动脉闭塞，脑灌注CT右额叶大脑中动岐 U 布区血流缓慢为直接证据。 叩 定性诊断(1) 脑梗塞 支持点：患者急性起病，既往有长期吸烟史，有神 经系统症状及定位体征，CT可见双侧大脑半球白质多发 低密度影，无强化，MRI为略长T1、长T2信号。MRA提示 右侧颈内动脉闭塞。脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区 血流缓慢。 不支持点：部分病灶呈垂直于脑室，似不符合血管 分布，24小时鞘内IgG合成率明显升高，提示脑内有异常 免疫反应存在，激素治疗后患者症状改善，提示病殛 二 急疫。MBP升高提示髓鞘破坏，缺血、免疫均可致MB浒 年 咼。 ■ 定性诊断(2) ______ 病因： 1、血管炎：患者年龄小，无高血压、糖尿病 等易致动脉硬化的因素，CSF有多量淋巴细胞，蛋 白略高；病理多量淋巴细胞,应考虑血管炎性病变 所致。患者可疑冶游史，一年前查出生殖器尖锐 湿疣。本次血梅毒抗体阳性，应考虑梅毒感染所 致血管炎的可能性。血钩端螺旋体抗体阴性，血 弓形虫抗体阴性，血HIV抗体阴性。血免疫学检査： 正常。不支持结缔组织病及上述病原体感染所致丄 / 血管炎。 ★斗 大 定性诊断(3) 2^ Moyamoya:为颈内动脉远端或大脑前、中动脉近 端闭塞致颅底异常血管网形成，好发于青年人，病灶可