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自身免疫性肝病肝硬化 病毒性肝炎不考、肝癌不考、肝性脑病不考、脂肪肝不考；药物性肝炎、酒精性肝炎病房少见。 1．自身免疫性肝病：[会考，以黄疸的鉴别出现] 主要包括：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、重叠综合征。 2．AIH： eq \o\ac(○,1)特征：病因不明，以高免疫球蛋白血症（γ-球蛋白或IgG正常上限1.5倍）、循环自身抗体、组织学上有界面性肝炎、汇管区浆细胞浸润为特征。 eq \o\ac(○,2)临床表现：一般类似慢性病毒性肝炎，约有1/3病例类似急性病毒性肝炎。主要症状包括消化道症状、黄疸相关症状、早期肝大（常见）、脾大、晚期肝硬化症状、可有肝外自身免疫性疾病症状（提示处于活动期）。 eq \o\ac(○,3)实验室检查： 肝酶（ALT/AST）升高较胆红素和胆酶（ALP）更明显 主要特征：血清γ-球蛋白和IgG 常规抗体检查：ANA及SMA，anti-LKM1，pANCA（不具有诊断特异性） ANA：抗核抗体；SMA：平滑肌抗体；anti-LKM1：1型肝肾微粒体抗体；pANCA抗中性粒细胞胞浆抗体；anti-LC1抗1型肝细胞溶质抗原抗体；AMA：抗线粒体抗体 eq \o\ac(○,4)临床分型：1型、2型、3型、重叠综合征 分型 特征性抗体 对免疫抑制剂治疗反应 1型（占AIH 80%） ANA（+）