《病理学》泌尿系统疾病 (2).ppt

第十一章 泌尿系统疾病;概述：;肾小球肾炎;a. 皮质 b. 髓质 c. 肾乳头 d. 肾柱 e. 髓放线 f. 肾纤维膜 g. 肾小盏 h. 肾血管 i. 肾窦 j. 肾大盏 k. 肾盂 l. 肾窦脂肪 m. 肾小盏 n. 输尿管;肾正常组织结构;; 肾小球滤过膜的结构 1. 毛细血管内皮细胞 2. 基膜 3. 脏层上皮细胞（足细胞） 足细胞伸出足突，足突间称滤过间隙。 ;;毛细血管袢的结构;; 肾小球滤过膜示意图; 第一节 肾小球肾炎  (Glomerulonephritis,GN);; 发病机制 1. 循环免疫复合物 抗体与抗原在血循环中形成可溶性复合物---沉积于 肾小球、激活补体---肾小球损害。 特点： 抗原非肾小球性 人类90% 肾炎属此型 电子致密物沉积在上皮下、内皮下、基底膜 常有中性粒细胞浸润 颗粒状荧光 ; 2. 原位免疫复合物 血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体+肾小球固有的抗原---复合物形成、激活补体---肾小球损害、炎症 两种动物模型证实： a.抗肾小球基底膜肾炎（Masuqi肾炎） 连续线性荧光、电镜下内皮细胞线性高电子 密度的物质沉积 临床上仅2.5% b.Heymann肾炎 不连续颗粒状荧光、电镜下上皮细胞与基底 膜之间的电子致密物 ; 3.抗肾小球细胞抗体 无免疫复合物 抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应 ——系膜溶解、内皮损伤、上皮损伤 4. 细胞免疫性肾小球肾炎 无免疫复合物 致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤 5. 补体替代途径的激活;基本病理变化;临床表现 ;（2）急进性肾炎综合征 突发出现血尿、蛋白尿、快速进展为肾功能衰竭，常在数周或数月内死于尿毒症。 ——见于新月体性肾小球肾炎。 （3）肾病综合征 （三高一低症状） 主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、 严重水肿及高脂血症。 ——常见于膜性肾病、 膜增生性肾小球肾炎和微小病变性肾小球肾炎。 ;（4）无症状性蛋白尿或血尿 单纯蛋白尿常由轻度肾小球损害所致 单纯性血尿主要见于IgA肾病。 （5）慢性肾炎综合征 主要表现为缓慢发???的肾功能衰竭，并伴有多尿、夜尿、贫血、氮质血症和高血压 ——为所有慢性肾脏疾病终末期改变的临床表现，见于慢性硬化性肾小球肾炎。 ; 肾小球肾炎分类; ; 一 、急性弥漫增生性肾小球肾炎（又称毛细血管内增生性肾小球肾炎）;; 病理变化;Ｍ： 1：肾小球－体积增大，细胞数增多，系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，Cap之间中性粒细胞和单核细胞浸润 2：肾小管－上皮细胞肿胀和轻度脂变 蛋白管型，细胞管型，颗粒管型。 3：肾间质－充血水肿，炎细胞浸润。 ;;;;;;;;; 临床病理联系：表现为急性肾炎综合症;; 结 局; 二、快速进行性肾小球肾炎 （新月体性肾小球肾炎） ; 病 因 及 发 病 机 理; 病 理 变 化; 2: 肾小管上皮细胞肿胀,脂变,玻变,萎缩. 3: 肾间质水肿,淋巴细胞,单核细胞浸润,纤维化. EM： 可见 GMB 缺损和断裂 免疫荧光： 病因不同则显示不同;;;;临床病理联系; 结 局; 膜性肾小球肾炎 (又名膜性肾病 );病理变化;;膜性肾小球肾炎 GBM弥漫增厚、部分肾小球硬化;EM: MGN的病变发展过程分四期:;;膜性肾小球肾炎 GMB弥漫增厚、钉突形成（PASM 800倍）;;;膜性肾小球肾炎 见典型的颗粒状荧光;临床病理联系;结局;四、微小病变性肾小球病 ;五、局灶性节段性肾小球硬化;;六、膜增生性肾小球肾炎;病因;EM和免疫荧光检查:;病理特点;系膜细胞、系膜基质增生，系膜插入，GMB双层化;; 膜增生性肾小球肾炎：系膜重度增生，广泛插入，GBM增厚及双轨 征（PASM 400）;; 2型 膜增生性肾小球肾炎：C3团块沉积于系膜区（荧光 400）; 临床病理联系;（七）系膜增生性肾小球