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IIM病理的异质性： Dept of Rheumatology DM PM,sIBM NAM DM, perifascicular atrophy with or without inflammation(B cells) PM sIBM, the inflammation is in multiple foci and consists pred.of CD8+ T cells that invade healthy mu. Fibres expressing the MHC-I. MHC/DC8 complex is characteristic of PM sIBM NAM, necrotic fibres invaded by macrophages; T cells are characteristically absent; MHC-I is not upregulated Specific Histological Findings * Dept of Rheumatology Infections-associated myopathy Metabolic diseases Drug-related conditions Neuropathic disease Cancer-related myositis Other forms of myositis PM的鉴别诊断 * Dept of Rheumatology 肿瘤相关性肌病 Nature Clinical Practice Rheumatology, 2008,4:201 * Dept of Rheumatology 肌炎特异性抗体阳性与肿瘤发生负相关. 伴发ILD者与肿瘤发生负相关. 肿瘤相关性肌病 - 陈晔,王国春.中华风湿病学杂志, 2008,12:493-495；Chiony H,et al.Ann Rheum Dis. 2007, 10: 1345; Laurence, et al. Medicine 2009;88: 91-97； 2010 ACR; transcriptional intermediary factor 1-g (TIF1-g) 阴性预测 CA125/CA199均阳性肿瘤发生风险高. 成人DM抗TIF-γ阳性对肿瘤有预测价值. 阳性预测 * CK Dept of Rheumatology CK following 30 min stepping exe. Subjects stepped onoff a stool adjusted to just above knee height at a frequency of 15 cycles per min using, every time, the same leg to step up and the opposite to step down IIM的鉴别诊断 －高强度的运动锻练 b a 肱二头肌高强度运动10天后作活检(A); 股四头肌高强度锻炼12天后肌活检(B) * 神经系统肌肉疾病 周期性瘫痪 低钾型/高钾型/正钾型 进行性肌营养不良症 肌强直性肌病 强直性肌营养不良症 先天性肌强直症 代谢性肌病 线粒体肌病、脑肌病 脂质沉积性肌病 糖原沉积病 * 周期性瘫痪periodic paralysis 反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪，发病时大多伴有血清钾含量的改变，发作间期肌力正常。 低钾型HoPP，高钾型HyPP，正钾型NoPP 离子通道病：神经、肌肉为主，心、肾可受累 HoPP：常染色体显性遗传钙通道病，骨骼肌二氢吡啶受体(DHP receptor)基因突变，干扰去极化信号传递到肌浆网，损伤兴奋-收缩耦联和钙传导门控 * 周期性瘫痪periodic paralysis HyPP,NoPP：常显遗传钠通道病，致病基因SCN41(编码骨骼肌钠通道α亚单位)位于17q，发作时钾离子溢出肌纤维使内膜去极化，出现血钾尿钾偏高 诊断思路： 临床：反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪 实验室：血钾，尿钾，血钠，心电图，肌电图 诱因：寒冷、饥饿/饱餐(HoPP)、剧烈运动等 鉴别：HoPP—甲状腺毒症、泌尿/消化道失钾过多、Guillain-Barre综合征、Anderson综合征等；HyPP—醛固酮缺乏、肾功能不全、Addison等 * 进行性肌营养不良 Progressive Muscular Dystrophy 缓慢进行加重的对称性肌无力和肌萎缩 + 感觉正常 + 皮肤反射存在 + 家族性发病 致病基因突变，抗肌萎缩蛋白或其相关蛋白缺失或结构异常，细胞膜稳定性改变 抗肌萎缩蛋白Dyst
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