性腺发育不全PPT课件.pptVIP

闭 经 amenorrhea * 目的要求 1、掌握闭经的概念及分类 2、熟悉闭经常用的诊断方法 3、熟悉不同原因的闭经处理原则 * 分 类 1、原发性闭经 2、继发性闭经 3、生理性闭经 * 原发性闭经 原发性闭经是指年龄超过16岁，第二性征已发育，或年龄超过14岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮。 发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。 * 继发性闭经 继发性闭经是指以往曾建立正常月经，但此后因某种病理性原因而月经停止6个月，或按自身月经周期计算停经3个以上周期。 发生率高。原因排列：下丘脑—垂体—卵巢—子宫。 * 生理性闭经 青春期前\妊娠\哺乳\绝经后 * 下丘脑 垂体促性腺激素释放激素(GnRH) 垂体 促性腺激素 FSH LH 孕激素 雌激素 中枢皮层 生殖内分泌轴(HPOA axis) ？ * 基础体温、激素水平与子宫内膜 1 14 28 基础 体温 垂体 激素 卵巢 激素 卵巢 内膜 卵泡 黄体 雌激素 孕激素 FSH LH 月经 卵泡期 排卵期 黄体期 月经 天数 * 病因及分类 * 原发性闭经 1、米勒氏管发育不全综合征:约20%的青春期原发性闭经伴有子宫阴道发育不全。而卵巢发育正常。 临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。30％患者伴肾畸形,12％患者伴骨骼畸形。还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁 * 原发性闭经 2、性腺发育不全：分为染色体正常或异常两类。 （1）特纳氏综合征：染色体核型为45，XO。表现为卵巢发育不良，原发性闭经及第二性征发育不良。 临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。患者身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形 * 原发性闭经 2、性腺发育不全：分为染色体正常或异 常两类。 （2）单纯性腺发育不全 ①46，XX条索状性腺：体格发育无异 常，卵巢呈条索状无功能。 ②46，XY条索状性腺：体格发育无异 常，主要表现为条索状性腺和原发 性闭经。性腺易发生肿瘤，宜切除。 * 原发性闭经 2、性腺发育不全：分为染色体正常或异 常两类。 （3）对抗性卵巢综合征：由于卵巢的胞膜受体缺陷，不能对促性腺激素产生反应，于是不能分泌激素，导致闭经。 （4）雄激素不敏感综合征：为男性假两性畸形，染色体核型为46，XY。 （5）低促性腺激素性腺功能减退 * 继发性闭经 分类：下丘脑性闭经 55％ 垂体性闭经 20％ 卵巢性闭经 20％ 子宫性闭经 5％ * 继发性闭经 1、下丘脑性闭经：主要为功能性闭 经。 ①紧张应激 ②体重下降和营养缺乏 ③剧烈运动 ④药物 ⑤颅咽管瘤 * 继发性闭经 2、垂体性闭经：主要病变在垂体 ①垂体梗死 ②垂体肿瘤 ③空蝶鞍综合征 3、卵巢性闭经 ①卵巢早衰 ②卵巢切除或组织破坏 ③卵巢功能性肿瘤 ④PCOS * 继发性闭经 4、子宫性闭经： ①Asherman综合征 ②子宫切除或放疗后 5、其他内分泌功能异常：甲状腺、肾上腺、胰腺功能紊乱也可引起闭经。 * 诊 断1、询问病史2、体格检查3、辅助检查 * 诊 断 3、辅助检查： （1）药物撤退试验 ①孕激素试验：主要为评估体内雌激素水平。 阳性提示体内有一定水平的雌激素，但无 排卵。属于Ⅰ度闭经 阴性说明患者体内雌激素水平低,须作进一 步检查。 * 诊 断 3、辅助检查： ②雌、孕激素序贯试验： 阳性提示子宫内膜对雌激素有反应。 属于Ⅱ度闭经。 闭经是由于卵巢或以上环节有问题。 阴性表明子宫性闭经。 * 诊 断 3、辅助检查： （2）子宫功能检查：主要了解子宫、子