儿童反复肺炎诊断PPT参考幻灯片.ppt

反复肺炎诊断思路——病因 ---- 先天性肺实质发育异常 3）、肺血管异常： 血管异常是一组由先天性血管发育异常而引发的疾病。病灶随春秋增加而成比例发展，不会自行减退。 血管异常按照其构造布局分成：毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和消息脉畸形。 临床表现：体表部位的血管异常导致血管畸形决定。其反复大量出血为此病之特色。特殊情况下，可让人在短时间内呈现失血性休克。 * 反复肺炎诊断思路——病因 3、先天性气道发育异常 如气管-支气管狭窄、气管-支气管软化、气管-支气管桥，这些畸形常引起气道分泌物阻塞，反复发生肺炎。由于气道不通畅，患儿多伴有喘息、吸气性或双相性呼吸困难，咳嗽有时呈金属声。纤维支气管镜或CT气道重建可协助诊断。 * 反复肺炎诊断思路——病因 4、先天性心脏畸形 各种先天性心脏病尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反复肺炎。 * 反复肺炎诊断思路——病因 5、原发性纤毛运动障碍 纤毛结构或功能障碍时，由于呼吸道粘液清除障碍，病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。 临床特点：痰多，可伴有喘息，由于整个呼吸道粘膜均受累，还表现为慢性化脓性鼻炎、鼻窦炎、慢性渗出性中耳炎。诊断依赖纤毛活检电镜观察。 如果患儿有内脏转位（主要是右位心）-支气管扩张-鼻窦炎三联征，可临床诊断 Kartagener’s 综合症(简称KS,为常染色体隐性遗传病，有家族病史） * 反复肺炎诊断思路——病因 Kartagener`s综合征 是指一组具有慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏易位的临床三联症的儿童或成人。 在20世纪开始有人报道，关于超微结构的报道最早见于1976年发表的关于鼻纤毛结构的异常 认为KS 是临床变异性的原发性纤毛不动综合征 （Primay ciliary dyskinsia PCD) （Immotile cilia syndrome ICS） PCD 是一种常染色体隐性遗传的粘液纤毛缺失或功能障碍的病症 PCD 与内脏易位共存叫做 KS ，约占PCD 的50% 发病率：在白人中的发病率为1/2000，是白人儿童第三大常见的遗传性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纤维变（CF）和遗传性免疫缺陷。黄种人的发病率尚未见报道；另有报道发病率为1/3万~1/6万；KS 发病率居报道为1/25万。 * 反复肺炎诊断思路——病因 Kartagener`s综合征发病机制-1 1）内脏易位：在胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠10~15天时，内脏发生左旋代替正常的向右旋转 2）支气管扩张：早期出现的支气管扩张不是内因的结果，而是支气管慢性感染的结果 80%PCD 存在支气管扩张，婴儿未受影响，发病率随年龄的增加而增加 3）慢性鼻窦炎出现在所有患者中，由于鼻窦发育不良，尤其是额窦发育不良，导致病变纤毛细胞营养供应不良。 * 反复肺炎诊断思路——病因 Kartagener`s综合征发病机制-2 4）纤毛 现已证实纤毛轴丝含有130多种多肽，任何一种多肽有缺陷，均会造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性； 精子尾部鞭毛是一种特殊的纤毛，因其基因丝（多肽）与呼吸道纤毛相似，结构异常时，精子失去运动功能，造成不育； 同样由于输卵管纤毛功能障碍，引起易位妊娠 。 在一些不典型的病例中，纤毛结构可以正常。 * 反复肺炎诊断思路——病因 6、囊性纤维性变 当患儿有反复肺炎，同时伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障碍，肝硬化时，应考虑本病，汗液检查氯化钠含量高于正常对照可确诊。 在西方国家，囊性纤维性变是儿童反复肺炎最常见的原因，东方黄色人种罕见。我国大陆及台湾地区曾报道了个别儿童病例，提示我国儿童有可能存在本病。 * 反复肺炎诊断思路——病因 7、气道内阻塞或管外压迫 儿童引起气道内阻塞的最常见疾病为支气