自身免疫性肝病的.pptVIP

PBC主要靶抗原 线粒体(IIFT:大鼠肾) AMA-M2(丙酮酸脱氢酶复合体) 核点型(IIFT:HEp-2细胞，灵长类肝组织片） Sp100,SUMO1/2,PML 核膜型(IIFT:HEp-2细胞，灵长类肝组织片）核孔复合体蛋白：gp210,p62,Lamin蛋白，Lamin蛋白B受体 * 原发性硬化性胆管炎（PSC） 患病率：4-8/100，000人 发病几率：0.7/100,000人/年 主要发生在年轻人 通常与溃疡性结肠炎相关（50-70%） 甲醛敏感 pANCA阳性 * 自身免疫性肝病抗体谱 采用EUROLINE自身免疫性肝病抗体谱可检测9种自身抗体：抗AMA M2, M2-3E (BPO), Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP?和 Ro-52抗体。 * 抗原 相关疾病 ??? M2, Sp100, PML, gp210 原发性胆汁性肝硬 LKM-1, SLA/LP, LC-1 自身免疫性肝炎 Ro-52 自身免疫性肝炎，风湿病 * 自身免疫性肝炎 ANA:是AIH最常见的自身抗体，主要出现在1型AIH中（阳性率为75%），常与ASMA同时出现（85-90%），也可单独出现（15%),对AIH不具有诊断特异性，可见于多种结缔组织疾病和其他自身免疫性疾病。如果ANA与ASMA同时出现，高度提示AIH。 * 自身免疫性肝炎 抗平滑肌抗体（ASMA）：主要出现在1型AIH中，阳性率为40-90%，也可单独出现（35%）。在AIH中，ASMA为高滴度（1：320），以IgG型为主，特异性靶抗原为F-肌动蛋白。而在其它肝脏疾病（如病毒性肝炎）和非肝脏疾病中的ASMA为低滴度，以IgM型为主，特异性靶抗原为非F-肌动蛋白。 * 自身免疫性肝炎 抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体：是AIH最特异的诊断标志。虽然阳性率只有10-30%，但其阳性预告值几乎为100%。如果出现相应的临床症状，每一个阳性结果基本可诊断AIH。 * 自身免疫性肝炎 抗肝肾微粒体（LKM-1）抗体：已知的抗LKM抗体的靶抗原有3型（ LKM-1、 LKM-2、 LKM-3）。其中LKM-1为2型AIH的标志性抗体，在AIH中阳性率为7%。 * 自身免疫性肝炎 抗肝细胞溶质抗原1型（LC-1）抗体：为2型AIH的另一个标志性抗体，在2型AIH中阳性率为48%，特异性高达99%。在2型AIH中既可单独出现（30-40%），也可与抗LKM-1抗体等其它抗体一起出现（60-70%）。抗LC-1抗体对AIH的特异性高于抗LKM-1抗体。 * 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 抗线粒体抗体（AMA）：可将其靶抗原分为9型（M1-M9），迄今PBC患者血清中已发现4种类型的AMA,分别是抗M2、M4、M8、M9抗体。抗M2抗体是诊断PBC的高度特异性和敏感性指标，阳性率为94%。M2也在其它慢性肝病中（阳性率为30%）和进行性系统性硬化症（阳性率为7-25%）种也可检测到。抗M4抗体在PBC中阳性率高达55%，并且总伴有抗M2抗体阳性。单独出现抗M9抗体可能是PBC的早期阶段的指标。 * 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 抗核点抗体：三分之一的PBC患者中检测到ANA抗体核点型，对于AMA阴性而临床又高度怀疑PBC的患者应该特别注意该项检测。 * 原发性硬化性胆管炎（PSC） 在PSC中最常见的自身抗体为pANCA（阳性率为70-80%。 * PBC-AIH重叠综合征的诊断要符合每种疾病诊断标准中的至少2条 PBC 诊断标准： （1）ALP≥2ULN／GGT ≥5ULN （2）AMA-M2+ （3）胆管损害 AIH 诊断标准： （1）ALT ≥5ULN （2）IgG≥2ULN or SMA+ （3）中到重度界面炎（淋巴细胞浆细胞浸润） *