再生障碍性贫血 (七年制).pptVIP

AA与骨髓增生异常综合征RA型（MDS－RA） MDS－RA以三系病态造血为主；外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板 * AA与非白血性白血病 部分急性白血病表现为外周血全血细胞减少，幼稚细胞减少，称为非白血性白血病，但骨髓中仍可见多数原始细胞，可资鉴别。 * AA与急性造血停滞 急性造血停滞：是一种骨髓突然停止造血的现象，血象以贫血为主，网织减少或缺如，少数也可有白细胞和（或）血小板的减少，类似急性再障表现。 病程中可出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限性，多在1个月内恢复。 * AA与范可尼贫血（FA） FA:又称先天性再障，中位诊断年龄为7岁，发生骨髓衰竭时与获得者相似，单纯形态学无法鉴别。 有躯体发育畸形者易于早期确诊 染色体断裂试验流式细胞术DNA含量和细胞周期检测有助于确诊 * 其他鉴别诊断 其他遗传性骨髓衰竭综合征 淋巴瘤伴骨髓纤维化 大颗粒淋巴细胞白血病 多毛细胞白血病等 * 治 疗 * 支 持 治 疗 * 非重型再障的治疗 雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化； 副作用：肝功能损害、男性化 * 2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA) 机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制IL-2和γ干扰素产生。 不良反应: 主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，低镁高钾； 血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。 远期不良反应：获得性克隆性疾病。 * 3. 造血细胞因子辅助治疗：促红细胞生成素（EPO），粒细胞集落刺激因子（G-CSF），白介素11（IL-11）等。 4. 中医中药辩证治疗。 上述药物联用可提高疗效。 * 重型再障的治疗 1.异基因造血干细胞移植 主要用于重型再障; 年龄小于40岁; 有HLA配型相合的供髓者; 未输血、无感染。 缺点：排斥和移植物抗宿主病（GVHD） * 2. 免疫抑制治疗（IST） 免疫抑制剂: 抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 环孢素（CSA） 大剂量甲泼尼龙短程冲击治疗 免疫调节剂：丙种球蛋白 单克隆抗体 * ATG/ALG作用机制 去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制； 免疫刺激作用，通过刺激产生造血调节因子促进干细胞增殖； 对造血干细胞本身有直接刺激作用。 * ATG/ALG的副反应 （1）类过敏反应：于输注过程中出现发热、皮疹、肌肉关节酸痛等，故用前应做过敏试验。 （2）血清病反应：ATG/ALG治疗后7-14天，患 者出现高热、皮疹、关节痛、蛋白尿。 （3）继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。 （4）少数患者可有肝肾功能损害。 * 大剂量免疫球蛋白（HDIG） 适用于以下情况： 肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者； SAA合并感染者； SAA伴血小板严重减少，出血重，输血小 板无效者。 * 治疗进展 麦考酚吗乙酯（MMF），他克莫司（FK506） 抗T淋巴细胞单克隆抗体（McAb-T）：近年来国内报告用CD3、CD8等McAb-T治疗治疗SAA，临床治