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溶血性贫血的诊断思路2016年6月溶血性贫血关键词：溶血贫血网织红细胞黄疸重要参数：病史，家族史MCV红细胞形态抗人球蛋白试验特殊检查形态学分类——骨髓增生分类——病因分类溶血性疾病患者的共同特点一般检查黄疸，皮肤苍白其他体检发现脾大，重症的先天性病例可以有颅骨膨隆血红蛋白水平从正常到严重降低MCV, MCH通常升高网织红细胞升高胆红素升高（非结合胆红素在总胆红素中的比例超过80%）LDH升高（血管内溶血时可达正常的10倍）结合珠蛋白减少到缺如（如果溶血部分发生在血管内）尿和血浆的血红蛋白血管内溶血时升高骨髓代偿增生临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所急性：见于异型输血 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热，重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、 骨髓再障危象慢性：贫血、黄疸、脾肿大高胆红素血症并发胆石症和肝损慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿溶血性黄疸的发病机理网状内皮系统 血 液总胆红素?其中非结合胆红素比值80%以上大量溶血血红蛋白+结合珠蛋白结合胆红素刺激造血系统,网织红细胞5%粪（尿）胆原尿胆红素（–）尿胆原（+）RBC 包涵体坚硬的 RBC抗体包被的 RBC过剩的膜胆固醇补体包被的 RBC衰老的 RBC脾脏与溶血溶血性贫血的分类细胞本身缺陷细胞外因素遗传性血红蛋白病酶疾病膜-细胞骨架缺陷家族性（不典型））溶血尿毒综合征获得性阵发性血红蛋白尿症（PNH）机械性破坏（微血管病性）毒素药物感染自身免疫血管内溶血VS血管外溶血血管内溶血机械性心脏瓣膜修复术行军性血红蛋白尿毛细血管病弥散性血管内凝血（DIC）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血性尿毒症综合征（HUS）免疫性急性溶血性输血反应阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ）感染疟疾梭状芽胞杆菌败血症铁丢失血管外溶血铁沉积溶血性贫血的实验室诊断确定溶血性贫血的存在确定主要的溶血部位确定溶血病因确定溶血性贫血的存在红细胞破坏过度红细胞代偿增生RBC寿命缩短↓游离Hb↑血清结合珠蛋白↓血浆高铁血红白蛋白检测 +Hb尿 +尿含铁血黄素试验（Rous test) +尿卟啉检测 +血清间接胆红素↑尿胆原+外周血出现有核红网织红细胞↑↑点彩、多彩RBC、RBC碎片、球形红细胞Howell-Jolly 小体、 Cabot’s ring 骨髓红系增生明显活跃粒比红倒置确定溶血的部位血管内溶血血管外溶血病因病程贫血、黄疸肝、脾大获得性多见急性多见常见少见遗传性多见常为慢性，急性加重常见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血浆游离Hb常100mg/L轻度升高血清结合珠蛋白↓↓↓血浆高铁血红素 白蛋白复合物常出现/轻者可不出现不出现含铁血黄素尿慢性者可见（-）血红蛋白尿常见无/轻度骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见确定溶血病因病史，家族史MCV红细胞形态抗人球蛋白试验特殊检查一、病史，家族史血管内溶血的疾病和临床表现起病病程主要机制适合的诊断手段解释血型不合输血突发几乎都是ABO不相容重复交叉配血阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)伴有急性发作的慢性过程补体介导的CD59（-）红细胞的破坏流式细胞学提示红细胞CD59（-）任何途径的补体激活都可以造成急性发作阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)急性正常红细胞的免疫性溶血检测Donath-Landsteiner抗体常由病毒感染诱发败血症极速产气荚膜梭状芽胞杆菌产生的外毒素血培养其他微生物也可致病微血管病性急性或慢性红细胞碎片外周血涂片红细胞形态病因很多，包括内皮细胞损伤、血管瘤、人工心脏瓣膜等等行军血红蛋白尿突发机械破坏病史采集蚕豆病急性G6PD缺陷的衰老红细胞的破坏G6PD检测进食大量蚕豆诱发，但也可以因感染或药物诱发获得性免疫性溶血性贫血的分类抗体类型临床分类冷抗体型主要是IgM，最适合温度4–30°C温抗体型主要是IgG最佳温度37°C或混合孵育原发性CADAIHA（特发性)继发病毒感染EBVCMV其他HIV病毒疫苗继发于其他感染支原体感染阵发性冷性血红蛋白尿症继发于其他疾病Waldenstrom’s病淋巴瘤SLECLL其他恶性肿瘤慢性炎症疾病 (如IBD)异基因HSCT后继发于药物：药物诱发的溶血性贫血小部分(如来那度胺)大部分：目前最常用的罪魁祸首药物是头孢替坦、头孢曲松、氧哌嗪青霉素药物依赖型：只有当药物存在时，抗体才破坏红细胞不依赖药物型：即使药物不存在，抗体也会破坏红细胞（如甲基多巴）G6PD人群发生临床溶血的危险因素确定的危险因素可能的危险因素疑似的危险因素抗疟药伯氨喹啉对氨基双苯砜/ 氯丙胍a氯喹奎宁磺胺类药/砜类磺胺甲基异恶唑其他对氨基双苯砜柳氮磺胺吡啶磺胺类药磺胺异恶唑磺胺哒嗪抗菌素/抗生素磺胺甲基异恶唑萘啶酸硝基呋喃妥因硝噻哒唑环丙沙星诺氟沙星氯霉素p-对氨水杨酸退烧药/镇痛剂乙酰苯胺苯偶氮毗