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gilmann综合征36例报告 吉尔伯特综合征以“黄疸原因”为初步诊断，占大多数住院疾病的一部分。这是一种常见的成人性非溶血性间接胆红素增大综合征，通常出现在年轻和年轻。1901年，吉尔伯特和埃伯顿首次报告了这一报告。 1临床资料及方法 36例均为我科2013年7月至2015年7月住院的患者,其中男性21例(58.3%),女性15例(41.7%);年龄13~56岁,13~37岁的31例(86.1%),≥38岁的5例(13.9%)。 1.2方法 所有病例均完善血、尿、便常规,肝功及肝炎病毒检测,肝脏B超或CT,肝组织病理检查。上述检查的同时禁食2天,每日分次口服10%葡萄糖1 000 m(l总热量为400 kcal),第3日晨起复查肝功。第3日开始口服苯巴比妥60 mg/次,每日3次,2日后复查肝功,观察血清胆红素下降程度。 2结果 2.1病史、症状与体征 既往因黄疸症状就诊的30例(83.3%),体检发现胆红素异常的6例(16.7%),均未得到明确诊断。16例曾因该症状用药,效果不佳,症状反复。病史2月~20年,平均9年;发病年龄2~54岁,平均26岁。有明确家族史3例,29例曾有不同程度的心理负担,1例因黄疸症状被拒婚,17例感到乏力、右上腹不适、腹胀,12例有明确的劳累、感冒、饮酒后症状加重的现象。入院查体发现的阳性体征主要是皮肤巩膜黄染22例,触及脾肿大4例,肝区叩痛13例。 2.2实验室检查 2.2.1血、尿、便常规27例血常规正常,5例血红蛋白120 g/L,4例血小板100×10 2.2.2肝功血清总胆红素波动在148.5~10.8μmol/L,以间接胆红素为主,波动在131.2~6.0μmol/L。23例患者谷丙转氨酶(ALT)正常,13例患者因合并药物性肝损害ALT轻度升高,但均低于2倍检测值上限。 2.2.3肝炎病毒检测36例患者甲肝、乙肝、丙肝、戊肝相关病毒指标检测结果均为阴性。 2.2.4腹部B超或CT检查共31例患者行肝脏超声或CT检查,结果回报:慢性肝损害者15例(48.4%),脾大或脾厚5例(16.1%),1例脂肪肝(3.2%),其余10例(32.3%)均正常。 2.2.5低热卡实验及苯巴比妥实验后肝功结果与入院时比较(见表1)根据表1可以看出:行低热卡实验后,血清间接胆红素升高14.9~61.8μmol/L;行苯巴比妥实验后,血清间接胆红素明显下降。 2.2.6肝组织病理结果36例患者均行肝组织病理检查,多表现为肝细胞轻度水样变或气球样变,肝细胞内可见棕黄色色素颗粒沉积,以小叶中央静脉周围为主,肝小叶内可有点灶状坏死伴炎性细胞浸润,汇管区大致正常,小叶界板完整。其中合并药物性或毒物性肝损伤13例,脂肪肝1例。 3讨论 本组36例患者以男性居多,3例患者具有明确家族史,所占比例较小,与文献报道 在临床工作中我们常遇到一般状况良好,因皮肤黄染、间接胆红素升高为主,转氨酶基本正常前来就诊的患者,排除溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎等因素后,行低热卡实验及苯巴比妥实验,结合肝组织病理特点即可做出本病诊断 虽然应用常规的保肝退黄药物行短期治疗对于部分病例有效,但是长期服用药物会导致肝脏受到药物、毒物损害,推测此为合并药物性或毒物性肝损伤的主要原因。因临床医生认识程度不同、诊断思维不够清晰,可误诊为“黄疸型肝炎”,给予不必要的治疗,一方面增加医疗费用,另一方面患者及其家属可能因治疗效果差而产生顾虑,对疾病的预后十分担心,常感到恐惧、焦虑、抑郁和悲观。我们要主动接近患者及其家属,耐心、细致、认真地解释,增强患者对医护人员的信任感,消除患者的焦虑和悲观情绪。多数初次治疗的患者对“Gilbert综合征”这个词很陌生,我们应耐心解释发病原因以及在诊疗过程中的注意事项,取得患者及其家属的配合,让患者及其家属对整个诊疗过程充满信心,必要时请已经接受过治疗的患者现身说法,使患者保持平和的心态,做好准备。 一旦确诊,可不予治疗,对患者及其家属做好健康宣教是关键,告知Gilbert综合征一般不影响患者的正常生活,不导致慢性肝炎及肝纤维化,预后良好,不影响患者寿命 1.1一般资料