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难治性癫过度运动发的诊断与治疗 过度运动攻击（hms）是一组复杂的运动，主要影响四肢和身体干部的近端和近端。这项工作的振幅很大，速度很快，而且非常粗糙。 1 对象和方法 1.1 般资料提取 病例入选标准: (1) 药物难治性癫疒间。 (2) 均表现为过度运动发作, 手术愿望强烈。 (3) 致疒间灶可以定位。 (4) 排除夜间癫疒间发作阳性家族史的病例。男19例, 女6例;发病年龄5个月~15岁, 平均 (5.9±4.2) 岁;手术年龄5~33岁, 平均 (16.6±8.0) 岁。根据术前1年的癫疒间发作情况对发作频率进行统计, 集中在60~300次/月17例。癫疒间发作主要出现在夜间或睡眠时20例, 集中于白天3例, 白天和夜间发作次数大致相当2例。 1.2 致间灶定位难 详细采集病史, 发作前有先兆感觉17例。均行头部MRI检查, 包括横断位SE序列T 应用美国DaVinci系统对所有病例行头皮电极长程视频脑电图 (VEEG) 监测, 捕捉3次以上临床发作。将视频监测到的主要症状分为4组 根据MRI、症状特点、发作间期和发作期VEEG综合定位致疒间灶, 无创性检查可明确定位致疒间灶7例, 难以准确定位而需行颅内脑电图检测18例。均以栅格状皮质电极覆盖额叶皮质, 其中同时覆盖双侧额叶12例, 联合应用条状电极探测额叶内侧皮质及扣带回电活动16例, 增加电极探测颞叶及颞叶内侧皮质4例。所有病人至少记录3次以上临床发作, 其中行术前功能皮质绘图5例。颅内电极记录到的发作起始期脑电图异常包括局灶性低幅快活动10例, 局灶性棘波或棘慢波节律8例;发作期脑电图异常最早起始于额叶内侧面或扣带回皮质5例, 额叶背外侧皮质4例, 额底皮质1例, 颞叶内侧皮质2例, 同步出现于额叶内侧和外侧皮质4例, 发作起源不能局限定位2例。 1.3 皮质脑电图监测 根据术前定位结果行显微外科手术切除致疒间灶。在致疒间灶切除前后, 分别行术中皮质脑电图监测, 确定最终切除范围。应用全麻下术中唤醒技术3例, 行术中功能皮质电刺激定位。所有切除的组织均行神经病理学检查, 并依据Palmini分级 (2004) 系统进行皮质发育不良 (FCD) 的诊断 1.4 统计方法 应用SPSS11.0软件, 将剧烈动作组和较轻动作组中表现不对称姿势的病例数进行卡方检验, 以P0.05为差异具有统计学意义。 2 fcd型的临床表现 剧烈动作组中伴不对称性姿势5例 (5/13) , 而较轻动作组中伴不对称性姿势11例 (11/12) , 两组差异具有统计学意义 (P=0.011) 。 根据定位结果, 切除前颞叶致疒间灶2例;切除额叶致疒间灶23例, 其中切除额叶背外侧皮质3例, 同时切除部分额叶内侧和背外侧皮质16例, 切除眶额区皮质或额极4例。术后一过性轻偏瘫4例;术后当日癫疒间持续状态1例;术后1个月癫疒间再次发作2例, 于1年后接受二次手术切除眶额皮质, 癫疒间发作消失。术后神经病理学检查显示:FCDⅠ型8例, FCDⅡ型12例, 节细胞胶质瘤1例, 皮质微发育不良1例, 灰质异位1例, 胶质瘢痕1例, 海马硬化1例。术后随访12~60个月, 按Engel分级:Ⅰ级19例, Ⅱ级2例, Ⅲ级2例, Ⅳ级2例。截至随访结束, 已完全停用抗癫疒间药3例, 正在减药4例, 继续术后剂量服药18例。 3 讨论 3.1 情绪和行为变化 过度运动发作常有特定模式, 如蹬车样动作、翻滚动作等, 有时可表现为恐惧、愤怒、焦虑等情绪, 并常伴大声喊叫 过度运动发作是一组特殊的复杂怪异的运动动作。Rheims等 3.2 攻击起源 Rheims等 3.3 致间灶性切除 本组颅内电极的记录结果对实施裁剪式致疒间灶切除手术也起到重要作用。起源于局部几个相邻监测导联的局限性低幅快活动或节律性棘波常提示致疒间灶局限, 因此, 可局灶性切除发作起源区。另外, 如果发作起始期表现为广泛的棘波或电活动压低, 致疒间灶通常较大, 适宜进行较广泛的皮质切除或脑叶切除。目前手术治疗过度运动发作的文献报告很少, 本组中76%的病人术后发作消失, 提示手术治疗对一部分过度运动症状比较严重的病人有重要意义。