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干燥综合症中医治疗中国中医科学院广安门医院北京东城中医医院冯兴华2023.5.25第1页
干燥综合症—概念干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺慢性本身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺症状为主,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有对应体现。还可出现腺体为外病变。干燥综合征分为原发性和继发性两种:原发性干燥综合征是指不伴有其他任何疾病单纯性干燥综合征;继发性干燥综合征是除了干燥综合征以外,还合并有其他疾病,最常见是类风湿关节炎(35%-50%)、系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎、混合性结缔组织病等。第2页
唾液作用唾液对人体有着非主要功能,如对食物搅拌,帮助食物消化,是常食物消化第一步;唾液有一定杀菌作用,具有保持口腔清洁;唾液有滋润营养牙齿作用。因此干燥症状一旦唾液减少或没有唾液就会出现口腔溃疡,或口腔出现霉菌感染,口腔龋齿,严重者出现猖獗齿。牙冠变黑,牙齿呈小片状或粉末状脱落, 最后只留残根。第3页
干燥综合症—流行病学本病可见于任何年纪,最常见于40 ~60岁女性,男女之比为1:9。原发性综合征在女性发病率约为1/1250。原发性属全球性疾病,在我国原发性干燥综合征患病率为0.3% ~0.7%,在老年人群中患病率为3% ~4%, 发病年纪多在40 ~ 50岁,也见于小朋友。第4页
干燥综合症—病因与发病机制本病病因与发病机制尚不明确一般以为与:遗传原因环境原因(病毒感染)性激素精神原因第5页
干燥综合症—病因与发病机制遗传原因:干燥综合征患者家庭组员与正常同年纪、同性别对照人群相比,具有干燥综合征及(或)血清学本身免疫异常发生率高。干燥综合征(SS)与HLA有关主要有HLA-B8,-DR3,-DW52。不过,具有HLA-B8,或-DR3者大部分是健康人,因此遗传原因只是SS病因之一。第6页
干燥综合症—病因与发病机制病毒感染:病毒引发SS发病机制尚不清楚。巨细细胞病毒(CMV)疱疹病毒-EB病毒逆转录病毒如HIV总之病毒感染也许通过度子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启功和病情连续原因之一。第7页
干燥综合症—病因与发病机制性激素:性激素有调整免疫反应性能,即雌激素有促进、雄激素有抑制本身免疫作用。SS在女性中发病率几乎是男性10倍,更多见于中年以上女性,这些都提醒性激素变化在本病中起着一定作用。精神原因:精神担心等心理原因与本病关系研究尚不充足,但已知大脑可通过多种机制影响免疫系统。第8页
干燥综合症—病理本病病理变化主要有: 1、受累腺体间淋巴细胞进行性浸润,腺体上皮细胞先增生,随后萎缩,被增生纤维组织取代,丧失应有功能。2、外分泌腺以外病变,以血管炎为主。主要影响中小血管,包括白细胞型和淋巴细胞型血管炎、急性坏死性血管炎和闭塞性动脉内膜炎等。第9页
干燥综合症—临床体现外分泌腺病变一、浅表外分泌腺病变(1)口干燥征口干见于80%病人。其他病人虽然唾液减少却无显著自觉症状。口干,唾液少,甚者进干食时必须用水送下,一般伴有味觉变化和不能连续数分钟发言,屡屡饮水,夜间醒来需饮水来解渴。口腔粘膜干燥,口腔经常溃疡,舌面干光滑少苔或无苔,有裂纹。第10页
干燥综合症—临床体现SS患者容易合并口内真菌感染,一项研究成果表白,80%SS患者口内白色念珠菌培养阳性,而正常对照组阳性率则为0。念珠菌感染并非体现为成片白疹,但可见到口腔粘膜红斑,舌背丝状乳头消失等,在舌及颊粘膜可见到白色稀薄渗出物。第11页
干燥综合症—临床体现猖獗齿见于50%病人,有多种迅速进展龋齿,牙冠变黑,牙齿呈小片状或粉末状脱落, 最后只留残根。50%患者体现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧, 1~ 2周可自行消退。一小部分病人最后留有永久性双侧对称性腺体肿大。腮腺连续性肿大、变硬或呈结节状者应警觉有淋巴瘤也许性。颌下腺肿大、舌下腺肿大少见。第12页
干燥综合症—临床体现(2)眼干燥征眼干燥征,又称干燥性角膜炎。泪少,眼睛干涩,畏光,异物感,烧灼感,眼疲劳或视力下降。泪腺病变易并发细菌(多为革兰氏阳性菌)、真菌和病毒感染,会影响视力。(3)其他浅表外分泌腺病变:皮肤干燥,瘙痒,少汗;鼻干、鼻出血;妇女外阴和阴道干燥、萎缩,或有烧灼感等。第13页
干燥综合症—临床体现二、内脏外分泌腺病变(1)呼吸系统:由于受累部位及病变程度不一样,临床症状轻重不一。大部分Ⅰ°SS病人虽然有呼吸道损害,也无临床症状,仅体现肺功能、肺X线异常,有明确呼吸道症状者仅占有10%。临床可见鼻腔干燥、鼻痂形成;连续性声嘶、干咳、咳痰、呼吸困难、缺氧、肺功能异常。肺间质病变病理变化各异,从肺间质淋巴细胞浸润到严重肺间质纤维化。第14页
干燥综合症—临床体现(2)肾脏:Ⅰ°SS肾脏损害主要为远端肾小管功能变化Ⅰ型肾小管酸中毒(Ⅰ型RTA),是肾间质淋巴细胞浸润和破坏反应。其中有临床体现
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