帕金森叠加综合症.pptxVIP

帕金森叠加综合征Parkinson-Plus Syndromes 第1页 定义：1、某些原发性神经系统退行性疾病具有类帕金森样体现2、同步具有其他复杂临床体现提醒在神经系统除黑质纹状体以外其他部位也存在退行性变化。3、此类疾病总称为帕金森叠加综合征。有帕金森类症状但同步伴有其他神经系统部位病变症状退行性疾病。第2页 帕金森综合症 帕金森综合症常继发于某些神经系统其他疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由毒物、药品所引发，又多称为继发性帕金森综合症。 帕金森叠加综合征 在帕金森样体现外合并其他神经系统退行性变化疾病总称，前提为退行性疾病。且合并为神经系统损害体现。第3页 帕金森叠加综合征分类多系统萎缩：MSA进行性核上性麻痹：PSP皮质基底节变性：CBD弥漫性路易体病：DLBD帕金森综合征–痴呆–ALS 第4页 多系统萎缩MSAMultiple System Atrophy 第5页 纹状体黑质变性型（striatonigral degeneration，SND） MSA-P型 特点是主要体现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同步受累，但可轻重不一样，抗胆碱能药品可缓和部分症状。 MSA—P型一定要注意是否伴有自主神经功能障碍，最常见 1、男性性功能障碍 2、直立性低血压：站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15mmHg，且心 率无显著变化者为阳性。 3、影响学典型体现：桥脑萎缩出现 “十字征”，壳核、小脑萎缩。第6页 桥脑、小脑萎缩十字征第7页 进行性核上性麻痹PSPProgressive supranuclear palsy第8页 临床特性颈部肌张力异常:是PSP特性性体现,但初诊时伴有颈部肌张力异常有21%,最后出现率也只有46%。肌强直:常体现为越接近躯干越显著,而手在早期多呈肌张力低下。动作迟缓:无震颤,为单纯运动不能症(pureakinesia)。步行障碍：主要体现步态不稳。以冻僵足或奇异动作(kinesiaparadoxale)为特性,出现帕金森病样小碎步行走者少见。姿势反射障碍：从病初就常向后方倾倒。第9页 眼球运动障碍眼球运动障碍为本病关键症状。发病早期常为下视困难，后期为上视困难。伴有视物含糊、阅读困难、复视、眼干等。主要为核上性眼球运动障碍，核间性眼肌麻痹。视力、视野及瞳孔对光反射仍保存。 临床特性认知功能减退智能障碍缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状,为所谓“皮质下痴呆”。精神症状主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。第10页 典型影像学体现：MRI “蜂鸟征”PSP以中脑萎缩为主MRI上T1加权像上中脑正中矢状位显示中脑上缘平坦或凹选，有学者称之为“峰鸟征”。鉴别PSP与PD特异度达成89%。中脑正中位截面面积低于PD和正常对照。第11页 皮质基底节变性CBDcortical basal ganglionic degeneration第12页 病变特点皮质变性：非对称额顶部皮质变性是CBD典型特性，颞部一般幸免。显微镜下可见神经元缺失、胶质细胞增生。皮质下变性：在基底节、丘脑、中脑导水管周围灰质、红核、齿状核可见神经元缺失、胶质细胞增生。第13页 临床体现锥体外系受损：几乎都有运动减少、动作迟缓、肌强直等帕金森综合征体现。多巴药品治疗无效。可伴有姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分病人可见肌阵挛。 额、顶叶高级神经功能障碍：可体现为失用，皮质性感觉障碍，失语，认知功能障碍，人格变化，行为异常，最后出现痴呆。核上性眼球运动障碍：垂直性或水平性眼球运动障碍，但以垂直性眼球运动障碍为主。锥体束受损。第14页 典型影响学体现：双侧侧脑室不对称第15页 PET扫描确诊第16页 谢 谢第17页