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头颈部黏膜恶性黑色素瘤的诊断与治疗 0 保护性黑色素瘤 头颈部粘膜恶性黑色素瘤通常发生在眼内、口腔、下咽、鼻咽、鼻部、鼻咽等部位，占全身恶性黑色素瘤的22%32%。Batsakis等回顾性分析204例头颈部黏膜恶性黑色素瘤，56.4%为上呼吸道。44%为口腔和下咽。2%～9%为鼻腔及鼻旁窦。口腔中最常见的部位为硬腭，占80%以上，其后依次为上齿龈及下齿龈。黏膜恶性黑色素瘤较皮肤恶性色素瘤侵袭性强、恶性度高、易误诊、预后差，初诊时有大约20%～40%患者有淋巴结或远处转移。 1 组织病理学特性 原发黏膜恶性黑色素瘤常累及肿瘤表面的黏膜，色素形成较多，且主要集中在原发灶，而转移黏膜恶性黑色素瘤的黏膜层常完整，色素形成少，分布范围广泛，常累及头颈部多个器官组织。 1.1 组织病理学检查 黏膜恶性黑色素瘤占眼内原发肿瘤的70%。20岁以上原发眼部恶性肿瘤有80%为黏膜恶性黑色素瘤。以睫状体或脉络膜黏膜恶性黑色素瘤多见。睫状体或脉络膜黏膜恶性黑色素瘤诊断基础是临床检查，散瞳后应用接触镜及三面镜检查眼压。超声：对脉络膜黏膜恶性黑色素瘤确诊有重要价值。CT：肿瘤眼外扩散的存在和大小。MRI：有色素沉着的黏膜恶性黑色素瘤典型表现在钆强化的T1加权象为高信号，T2加权象与玻璃体比较为低信号。细针穿刺抽吸活检：区分良性病变或淋巴细胞浸润及黏膜恶性黑色素瘤。虹膜黏膜恶性黑色素瘤与睫状体或脉络膜的发病比值约1∶6～1∶30。诊断前有明显虹膜色素沉着病史。裂隙灯生物显微镜和房角镜详细检查病变情况，借助系列虹膜荧光相确定肿瘤大小和血管结构。血管增加、睫状体累及、继发青光眼和肿瘤生长利于区分良性和恶性。鉴别诊断：色素沉着弥漫性增多疾病，如黑素沉着病、眼球铁锈症等。 1.2 病理组织学检查 下鼻甲、鼻中隔和嗅区黏膜及筛窦多发。鼻腔检查可见灰白色息肉状肿物或棕黑色肿物，质脆，触之易出血，肿瘤表面可形成溃疡或坏死。组织学检查是首要的诊断依据。免疫组化、S-100蛋白及波纹蛋白染色阳性、角蛋白阴性对无色素型有重要诊断意义。特殊染色、免疫组化方法和电子显微镜检查利于诊断。电子显微镜超微结构显示特征性黑色素颗粒和黑色素复合体。鼻窦X线摄片、CT扫描显示肿瘤的原发部位和扩展范围，要常规检查。 1.3 口腔、鼻咽和下咽粘膜上的恶性黑色素瘤 早期病变较小时较难发现。主要依据内窥镜及病理活检诊断，CT扫描及MRI检查利于明确病变范围及分期。 2 预测的阶段和预测 2.1 肿瘤t4 对于黏膜恶性黑色素瘤无明确分期法，现多套用皮肤黏膜恶性黑色素瘤的临床分期。AJCC最新TNM分期：据肿瘤厚度及有无溃疡T分为T1:1.0 mm, a：有/无溃疡，b：有溃疡；T2:1.01～2 mm, a：有/无溃疡，b：有溃疡；T3:2.01～4.0 mm, a：有/无溃疡，b：有溃疡；T4：4.0 mm, a：有/无溃疡，b有溃疡。据转移淋巴结个数及显微镜下及肉眼可见N分为N1:1个，a：显微镜下可见，b：肉眼可见；N2:2～3个，a：显微镜下可见，b：肉眼可见，c：有种植转移或卫星灶但无远处淋巴结转移；N3:4个或4个以上，或淋巴结巨大或有种植转移或卫星灶。据远处皮肤或淋巴结转移及LDH分M为M1：远处皮肤或淋巴结转移且LDH正常；M2肺转移且LDH正常；M3：所有其他可见转移灶LDH正常或任何远处转移LDH升高。AJCC最新临床分期：0：原位癌；ⅠA:T1aN0M0，ⅠB:T1b和T2aN0M0；ⅡA:T2b和T3aN0M0；ⅡB:T3bN0M0和T4aN0M0；ⅡC:T4bN0M0；ⅢA：任何TN1M0；ⅢB：任何T和多个淋巴结转移M0；ⅢC：任何T淋巴结卫星灶M0或任何T淋巴结种植转移M0。Ⅳ：任何T任何NM1～3。 2.2 tx评分的变化 结膜恶性黑色素瘤区域淋巴结是耳前、颌下和颈部淋巴结。Tx不能确定原发瘤；T0无原发肿瘤的证据；T1肿瘤侵犯球的1/4或更少侯结膜；T2肿瘤侵犯1/4以上球结膜；T3肿瘤侵犯穹窿部结膜和/或睑结膜；T4肿瘤侵犯眼睑、角膜和/或眼眶。NX未能证实区域淋巴结转移；N1区域淋巴结转移。MX不能确定远处转移存在；M0无远处转移；M1远处转移。 葡萄膜恶性黑色素瘤区域淋巴结是耳前、颌下和颈部淋巴结。TX不能确定原发肿瘤；T0无原发肿瘤的证据。1）虹膜：T1肿瘤局限在虹膜；T2肿瘤局限在虹膜的1/4或更少，并累及前房角；T3肿瘤侵犯虹膜的1/4以上并累及前房角、睫状体和/或脉络膜；T4眼外扩散。2）睫状体：T1肿瘤局限在睫状体；T2肿瘤侵犯前房和/或虹膜；T3肿瘤侵犯脉络膜；T4眼外侵犯。虹膜和睫状体恶性黑色素瘤临床分期Ⅰ期：T1N0M0；Ⅱ期：T2N0M0；Ⅲ期：T3N0M0；ⅣA期：T4N0M0；ⅣB期：任何TN0M0或任何T任何NM1;3）脉络膜：T1肿瘤