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孤立性浆细胞瘤21例报告 独立的浆细胞瘤（sp）是由浆细胞单克隆增生引起的肿瘤。在新的分类中，包括髓外浆细胞瘤（ep）和骨的独立浆细胞瘤（spb）。临床少见, 约占浆细胞肿瘤的5%~10%左右。本文收集1985年3月至2006年8月我院及省内会诊的SP21例, 现报道如下。 1 材料和方法 1.1 emp中见表1.2.3 本组共21例, 其中男15例, 女6例;年龄32~71岁, 平均50岁。发病至就诊时间为1个月~1.5年。其中EMP 15例, SPB 6例。临床表现因原发部位不同而发生各种器官的肿物及相应症状。瘤体直径1.2~6.8cm。15例EMP中病变累及鼻腔、副鼻窦而引起鼻塞、鼻出血6例, 扁桃体2例, 牙龈及眼眶各1例, 同时伴颈淋巴结肿大2例;结肠3例, 合并肠梗阻2例;肺伴胸腔积液及肾上腺各1例 (表1) 。6例SPB侵犯胸椎、腰椎、耻骨及下颌骨各1例, 长管状骨2例 (表2) , 伴骨痛及骨质溶骨性损伤。均经病理证实为浆细胞瘤。3例血清M蛋白阳性, 2例尿本周蛋白阳性。对每例患者均做左、右髂前及髂后上嵴、胸骨、椎骨棘突等多部位穿刺、活检、骨X光或全身骨显像 (除病变部位) 均未见异常。仅2例于晚期发展为多发性骨髓瘤 (multiple myeloma, MM) , 距发病时间分别为8年及5.5年。 1.2 环磷酰氨酸钠/环磷酰氨酸盐系马兰强度3.2和7.4小麦粉的制备方案 21例SP均行手术治疗, 因肿物均未累及邻近器官, 故手术仅为单纯肿物切除术, 术后加放疗18例, 15例辅以MP方案 (马法兰8mg/m2·d, d1~4, 强的松60mg/m2·d, d1~4) 或CEAP方案 (环磷酰氨800mg/m2·d, d1, Vp-16 100mg, d1~3, 表阿霉素75mg/m2·d, d1, 强的松45mg, d1~7) 化疗4~6个疗程。 2 死亡情况及生存时间 局部复发或远处转移者7例, 转成MM 2例, 于1年内死亡2例, 2~3年5例, 5年以上者13例, 最长生存时间达14.5年, 中位生存时间为6.7年 (表1, 2) 。 3 讨论 3.1 spb的病因 SP以男性多见, 男女之比为3:1, 发病年龄多为40~60岁左右。EMP原发灶多位于鼻腔、副鼻窦和鼻咽部、扁桃体及眼眶, 占76%, 其次可见于舌、喉、甲状腺、肾上腺、脾、肺、皮肤、胃肠道、睾丸等器官。常因肿块或疼痛就诊, 受累部位出现相应的炎症样不适。少数患者可见淋巴结肿大, 后期极少远处转移或发展为MM。疾病进展较缓慢, 病程较长。就诊时间常延迟2~3年以上[1~3]。本组15例EMP的病变均源于淋巴组织丰富的部位, 其特征与文献报导相似。SPB的发病年龄在50岁以内为多, 侵犯颈椎、胸椎、腰椎、骨盆及锁骨、桡骨、胫骨、股骨、肋骨、颅骨等处, 表现为局部骨性肿块和疼痛, 可见骨质破坏, 甚至病理性骨折。本组6例SPB的病变部位以中轴骨为多, 亦有2例为长管状骨。 3.2 治疗和判断预后 SP的诊断标准:1) 活检证实为单一髓外部位浆细胞瘤, 有或无淋巴结受累, 有或无远处转移;2) 多部位骨髓涂片或活检正常, 浆细胞5%;3) 除病变部位骨骼溶骨性破坏外, 全身骨X线及ECT正常。有学者强调将SP分为三期:Ⅰ期, 局限于原发部位;Ⅱ期, 严重破坏周围组织或累及其引流区淋巴结;Ⅲ期, 发生远处转移。此外, 对选择治疗和判断预后更为重要的是病理学分级, 按瘤细胞分化程度分为三级:Ⅰ级, 瘤细胞分化高, 似正常浆细胞, 异型性不明显;Ⅱ级, 瘤细胞异型性明显, 核分裂可见;Ⅲ级, 瘤细胞大小不一, 核分裂多见, 异型性十分明显, 可见多核或多核巨瘤细胞。本组21例SP均符合上述诊断标准, 其预后与病理学分级密切相关。1年内死亡者均为低分化瘤细胞组。由此可见, 病理学分级为Ⅱ、Ⅲ级者应采取手术后足量放疗, 再加用化疗为宜。SP早期常被忽视而延误诊断。同时临床误诊率极高, 病理学方面需排除恶性淋巴瘤、反应性浆细胞增生、浆细胞肉芽肿、恶性黑色素瘤及腺癌、鳞癌等。近年来采用免疫表型检测有助于定诊。SP的瘤细胞可表达PC、CD79a、Ig G、A、M, 表达轻链κ或λ, 而不表达CD20。 3.3 emp的预后 多数学者主张手术切除, 术后足量放疗, 对局部复发、远处转移或局部侵袭范围大而不能手术者, 可采用放、化疗并用。病理学分级Ⅱ、Ⅲ级, 有远处转移或发展为MM者应采用积极化疗方案。Katodritou等报道采用万柯与地塞米松联合化疗4个疗程后, 1例EMP获得CR。 SP的预后与细胞分化程度及生物学行为明显相关, 病理学Ⅲ级者侵犯邻近组织、淋巴结和远处转移、并发MM的比率均高, EMP在40%左右, SPB在60%左右。肿瘤局部破坏者预后亦