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颞叶癫痫的发病基础及手术治疗 癫痫手术的快速发展为癫痫神经病理学的研究创造了良好的条件。人们还更加关注是否可以通过神经病理学研究阐明难治性癫痫的发病机制，并制定临床治疗计划。本研究收集2003年9月至2005年10月间在我院癫痫中心进行手术治疗的颞叶癫痫病例53例,分析其病理学改变,从一个侧面探讨颞叶癫痫的发病基础和手术治疗的策略。 数据和方法 1. 纳入研究的性别 选取2003年9月~2005年10月间在本癫痫中心进行治疗的癫痫患者,经致痫灶定位评估,筛选出适合手术治疗的颞叶癫痫患者进入本研究组。入选的颞叶癫痫共53例,男37例,女16例。年龄7~42岁,平均23.8±7.9岁。病史1~25年,平均11.0±6.4年。 2. 方法 (1) 癫痫发作的位置 经MRI、发作间期SPECT、发作间期和发作期V-EEG以及临床症状学评估等综合定位方法,确认致痫灶位于一侧颞叶。 (2) 哌叶切除范围 充分暴露前颞叶脑组织后,应用32导皮层格栅电极,进行皮层EEG监测,进一步确认异常放电的位置和范围后,行前颞叶切除术。通常的切除范围包括:左侧颞叶4.5cm、右侧颞叶5.5cm以内的颞叶组织,包括2~3cm长的海马头部及海马旁回和杏仁核。如果仍残余显著的痫性放电,则进行适当的补充切除。 (3) 脑石蜡切片和免疫组化染色 新鲜标本编号并进行大体拍照,沿标本冠状平面或垂直于皮层表面的方向,每间隔5mm或7mm左右将标本逐一切开,再将脑切片进行大体拍照,并于每一切片的背后编号。选取部分病变组织包埋后放于-70℃冰箱冻存,以备将来进一步研究使用。将其余的脑组织切片放入20%磷酸福尔马林固定液中固定4天以上,选取需做石蜡切片的脑组织切片放入70%乙醇中脱水24小时,取出放入脱脂液脱脂24小时,放入自动脱水机中,以设定的程序进行脱水、透明、浸蜡,整个程序运行49小时,再进行石蜡包埋,切片,染色,封片。此外,应用神经胶质标记抗体GFAP和神经元标记抗体NF进行免疫组化染色。读片时详细描述皮层分层结构,细胞形态、数量、分布,海马结构及其他病变组织。 按照Palmini等提出的新的皮质发育不良(malformation of cortical development,MCD)的分类方法,将MCD分为两种主要类型:轻度皮质发育不良(mild MCD)和局灶性皮质发育不良(FCD)。 (4) 疗效评估标准 术后随访6个月~2年,参照谭启富教授的分级标准,进行如下的疗效评估:Ⅰ级:癫痫发作消失或偶有1~2次发作;Ⅱ级:癫痫发作减少≥75%;Ⅲ级:癫痫发作减少75%。 mcd主要表现为表1种形式的混凝土疾病 MRI检查结果显示:颞叶内侧异常信号或典型海马硬化25例,颞叶皮层或白质内异常信号或占位病变14例,软化灶3例,钙化灶和脑积水各1例,未发现异常改变的9例。 本组病例病理改变可以分为8个主要类型:海马硬化30例、皮质发育不良29例、灰质异位或脑回畸形2例、瘢痕性小脑回畸形2例、肿瘤8例、血管畸形1例、慢性炎症1例以及软化灶或瘢痕4例。其中最常见的是海马硬化和皮质发育不良,共35例(66.0%),而且这两种改变伴随出现于24例中,仅表现海马硬化的6例,仅表现皮质发育不良5例。根据Palmini的分类标准,本组的29例MCD中,轻度皮质发育不良11例,Ⅰ型FCD 17例,Ⅱ型FCD 1例。其次常见的是肿瘤,共8例,分5种类型,除2例低级别的胶质瘤外,还包括胚胎发育障碍性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNT)1例、神经节细胞胶质瘤(gangliogliomas,GGs)2例、混合性神经元胶质肿瘤2例、促纤维增生性大脑半球神经元胶质瘤(WHOⅠ-Ⅱ)1例,这些都是相对少见的肿瘤类型。 本组疗效结果:53例中,Ⅰ级44例,Ⅱ级4例,Ⅲ级5例,即疗效满意的83.0%(44/53),效果良好的7.6%(4/53),疗效差的9.6%(5/53)。单纯海马硬化组中1级4例,3级2例;存在MCD的病理组(单纯MCD或伴海马硬化组)中Ⅰ级共24例,Ⅱ级2例,Ⅲ级3例;肿瘤组中Ⅰ级7例,Ⅱ级1例;软化灶和瘢痕组中Ⅰ级3例,Ⅱ级1例。 mcd与海马硬化的关系 目前认为颞叶癫痫根据不同的病理学改变可以大致分为颞叶内侧癫痫(mesial temporal lobe epilepsy,MTLE)、病灶相关性颞叶癫痫和隐源性颞叶癫痫三大类。据统计,MTLE约占局限性癫痫的60%~70%,而颞叶内侧硬化是MTLE最常见的病理改变,其基本特征是神经元的丢失和反应性神经胶质细胞增生,而中枢神经系统对此做出的反应是神经突触的重组,意在重新激活神经,这一过程被称为异常的轴突发芽或反应性突触发生。而在海马产生的这种轴树突触可能使神经元兴奋性增