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儿科蛋白尿儿童的诊疗常规 正常人尿中可有微量蛋白，多数来自血浆，部分为肾小管分泌。蛋白尿是指尿中的蛋白含量超过正常范围。儿童多以蛋白含量＞100mg/（m2·d）或＞4mg/（m2·h）作为蛋白尿的诊断标准，也可按1次随机尿尿蛋白（mg/dl）与尿肌酐（mg/d1）比值＞0.2诊断；2岁以内者，以＞0.5为标准。 【病因】 1.非病理性蛋白尿 （1）功能性蛋白尿：常见原因有①发热；②运动；③寒冷或高温；④淤血性蛋白尿。 （2）体位性（直立性）蛋白尿：晨起前尿蛋白检查阴性，起床活动后逐渐出现蛋白尿，平卧休息后又转为阴性，多见于青少年，以瘦长体型者多见。 2.病理性蛋白尿 （1）肾小球性蛋白尿：原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病、遗传性肾小球疾病。 （2）肾小管性蛋白尿：①先天性代谢性缺陷，如范科尼综合征、胱氨酸增多症、Wilson病，10we综合征；②获得性损伤，如急性肾小管坏死、肾盂肾炎、间质性肾炎、肾移植排斥反应、药物性肾损害、重金属中毒。 （3）分泌性及组织性蛋白尿：Tamm-Horsfall蛋白、尿黏蛋白、分泌型IgA、溶菌酶、恶性肿瘤所致蛋白尿，病毒感染所致蛋白尿 （4）溢出性蛋白尿：血红蛋白尿、肌红蛋白尿、本-周蛋白尿、淀粉样变性等 【鉴别诊断】 接诊医师对于蛋白尿首先要排除“假性蛋白尿”。由于尿中混入脓液、血液及阴道分泌物，或尿液长期放置（微生物污染），或药物影响，可能产生假性蛋白尿然后，对蛋白尿应考虑以下3个问题：①是非病理性蛋白尿还是病理性蛋白尿；②病理性蛋白尿来自哪里；③哪种疾病引起蛋白尿 1.判断是非病理性蛋白尿还是病理性蛋白尿：非病理性蛋白尿（或称“生理性”蛋白尿）又可分为功能性蛋白尿与体位性蛋白尿。功能性蛋白尿的肾实质无器质性损害，多为一过性，蛋白尿程度轻（24h尿蛋白定量＜0.5g），尿蛋白主要成分为血清蛋白。常见原因为高热、剧烈运动、寒冷或高温。当右心功能不全、下腔静脉回流障碍，致肾静脉淤血，可出现淤血性蛋白尿。淤血改善，尿蛋白消失。如长期淤血，可致肾实质损害，出现持久性蛋白尿，即不属功能性蛋白尿范畴。体位性蛋白尿诊断要点为①无肾病史和肾病症状及体征。②24h尿蛋白定量＜1g，但＞150mg，卧位12h尿蛋白＜75mg，不发生低蛋白血症，尿蛋白分析多为非选择性蛋白尿，其他实验检查均正常。③体位性尿蛋白试验阳性。体位性蛋白尿一般预后较好，但如出现尿沉渣异常或高血压，可能提示肾进行性病变，可能存在潜在肾小球病变。因此，对诊断体位性蛋白尿要慎重，应进行长期追踪观察。 2.判断蛋白尿的来源：如果已确定是病理性蛋白尿，则需进一步区分是肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、分泌性及组织性蛋白尿还是溢出性蛋白尿。可通过尿蛋白定量、尿圆盘电泳及尿蛋白成分测定等检查方法鉴别。但应注意，临床上常可以同时存在上述2种及以上类型的蛋白尿，如肾小球与肾小管性蛋白尿，提示肾小球与肾小管同时损害。 3.判断是否肾病水平的蛋白尿：尿蛋白定量＞50mg/（kg·d）即可确定为肾病水平的蛋白尿，同时检查血清蛋白、血脂等。 4.判断是原发性、继发性还是遗传性肾小球疾病以及其他种类的肾病。 5.通过肾的病理、免疫病理类型来明确引起蛋白尿的肾病。 【治疗原则】 1.功能性蛋白尿但多属于暂时性或一过性蛋白尿，无需特殊治疗。 2.体位性蛋白尿主要是观察随访，一旦发现转变为持续蛋白尿时，可以做肾活体组织学检查，如发现为慢性肾小球肾炎，必须及时治疗。 3.持续性无症状蛋白尿可应用血管肾张素转化酶抑制药（ACEI）或血管紧张素受体拮抗药（ARB）。必须长期随访。 4.溢出性蛋白尿主要治疗原发病。 5.肾小管性蛋白尿在治疗原发病的同时，注意保护肾小管功能。 6.肾病综合征及肾小球性蛋白尿主要应用糖皮质激素及免疫抑制药治疗，必要时需根据肾病理类型选择合适的治疗方案。