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爆发性紫癜并大面积坏死患儿1例报告 爆发性紫紫细胞（pf）也被称为嗜水性紫细胞（pf）或嗜水性紫细胞。这是一种临床上罕见的血栓性出血疾病，但其症状危险，死亡率很高。现将我院收治的1例PF并大面积坏死患儿报告如下。 1 般资料及转归菌株 患儿男, 6个月, 河北省承德人。主因“发热2 d, 四肢出血性皮疹伴水肿、少尿1 d”于2010-11-07入河北省妇幼保健中心。2 d前患儿无明显诱因出现发热, 于当地医院给予来比林 (赖氨匹林散) 针退热, 静点林可霉素、利巴韦林抗感染, 效果不显著。1 d前患儿双下肢出现暗红色皮疹, 呈进行性增多趋势, 面积逐渐增大、融合, 并伴有双下肢水肿, 尿少, 烦躁不安。当地医院查血小板明显降低 (34×109/L) , 活化部分凝血活酶时间 (APTT) 延长 (58 s) , 给予维生素K1、止血敏、止血芳酸止血, 维生素C并地塞米松抗过敏, 能量合剂营养支持治疗, 同时继续利巴韦林抗感染, 患儿病情无明显好转迹象, 为求进一步诊治急转入北京军区总医院附属八一儿童医院。患儿既往身体健康, 否认肝炎、结核等传染病史, 否认药物、食物过敏史, 无手术、外伤及输血史。生于原籍, 长期居住在承德, 未去过疫区, 按时进行预防接种, 体格及智力发育同正常同龄儿。 入院查体:体温39.2℃, 脉搏165次/min, 呼吸40次/min, 血压135/90 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) , 体重9 kg。发育正常, 营养中等。面部少量淤斑, 前囟平坦, 张力不高, 四肢及臀部可见大片深紫色淤斑, 以下肢及双足为重, 大片融合, 不高出皮面, 压之不退色。全身浅表淋巴结未见肿大, 眼睑轻度水肿, 巩膜无黄染, 结膜无充血, 咽充血明显, 心肺腹查体未见异常, 四肢非凹陷性水肿明显, 以双下肢为重。阴囊轻度水肿, 可见紫色淤斑, 神经系统查体未见异常。入院急查血常规:红细胞 (RBC) 4.5×109/L, 血红蛋白 (Hb) 108 g/L;白细胞 (WBC) 33.9×109/L, 其中淋巴细胞 (L) 0.171、中性粒细胞 (N) 0.793;血小板 (PLT) 42×109/L, 网织红细胞 (Ret) 0.008。血电解质:K+5.2 mmol/L, Cl-98 mmol/L, Na+123 mmol/L;二氧化碳结合力 (CO2CP) 20 mmol/L, 尿素氮 (BUN) 14 mmol/L。血生化:天冬氨酸转氨酶 (AST) 36 U/L, 丙氨酸转氨酶 (ALT) 32 U/L, 肌酸激酶同工酶25.6 U/L。入院后给予罗氏芬抗感染, 丙球调节机体免疫力, 低分子右旋糖酐氨基酸注射液补液改善肾脏微循环, 小剂量肝素抗凝, 输血浆、悬浮红细胞支持治疗。行骨穿排除血液系统疾病, PPD试验排除结核感染后, 给予甲基泼尼松龙冲击治疗。入院后第2天起患儿尿量即恢复正常, 眼睑水肿消失, 入院第4天复查血电解质:K+3.8 mmol/L, Cl-95 mmol/L, Na+134 mmol/L, BUN 5.6 mmol/L。5 d后原水肿处皮肤变硬, 原有紫色瘀斑处皮肤出现片状坏死, 颜色紫黑, 质韧如皮革, 边缘潜行, 呈坑道状, 坏死深及皮下组织 (图1) 。复查血常规:RBC 5.2×109/L, Hb 145 g/L;WBC 8.2×109/L, 其中N 0.52、L 0.24;PLT 227×109/L, Ret0.003。提示原发病已经控制, 停静脉甲基泼尼松龙, 改口服泼尼松。同时请烧伤整形科主任会诊, 遵嘱给予金因肽 (重组人表皮生长因子外用溶液) 加快坏死组织脱落, 碘伏浸浴加干氧吹疗预防创面感染, 银锌霜、表皮生长因子促进创面愈合, 20 d后患儿皮损基本愈合出院。 2 pf早期感染型感染的治疗 PF并非是一种独立的疾病名称, 而是概括了临床上出现的一系列症候群, 主要包括全身性、播散性大面积紫癜、紫癜中心大疱和坏死、肢体坏疽等。本病至今病因不明, 目前观点认为多与感染、自身免疫、药物 (其中以抗生素和解热镇痛药引发较多) 、食物过敏有关, 河南医科大学刘林磻等曾报道过1例因使用化妆品而诱发的爆发性紫癜。近来发现, 抗凝血因子蛋白C基因突变导致其活性下降, 使微血管内血栓形成概率增加, 与严重感染合并爆发性紫癜密切相关。解放军总医院谭汉军等曾报道17例纯合子抗凝血因子蛋白C缺乏患者, 其中8例表现为新生儿期暴发性紫癜, 2例于生后6～10个月时发病。另有报道, 补充外源性蛋白C替代治疗爆发性紫癜获得了成功, 这些都从另一方面佐证了该病的发生可能与体内蛋白C的缺乏有关。 PF临床上早期常表现为非特异性感染症状, 如发热、轻度腹泻等, 进而出现肾功能受损,