肺先天性疾病.pptVIP

* * 肺 先 天 性 疾 病 一、肺发育异常 二、肺隔离症 三、肺动静脉瘘 * * 一、肺发育异常 肺发育异常包括肺不发育和肺发育不全  (agenesis and hypoplasia of the lung)  系胚胎早期肺芽发育产生障碍所致，为一种少见的先天性畸形，多合并其他发育障碍。 可分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。 * * （一）病理与临床 肺不发育指只有残缺不全的支气管而没有肺组织。 肺发育不全系指肺泡、小支气管及其他肺组织成分形成不足或结构不良。这种先天发育异常可累及全肺，也可仅累及一侧肺或某一肺叶，且可同时合并其他发育异常，如动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形等。此病发生于两侧者出生后即死亡。 * * 一侧肺发育异常可分为3型：①肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统完全缺如。②肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管而无肺组织和 血管系统。或患侧主支气管形成，但小于正常，肺组织 发育不完全，为原始结缔组织结构，或有支气管囊肿。③肺叶发育不全；肺叶支气管末端有许多相互交通的囊腔  构成的无正常结构的肺组织块。单侧发病多见于右侧，  肺叶发病多见于右中叶、左下叶及右上叶。 * * 临床症状与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及有否并发症有关。临床表现无特征性。症状轻重不一。单纯性发育异常，多数病人无任何症状，x线检查时才发现。部分病人仅有胸闷、气短、继发感染可有咳嗽等症状。患侧呼吸音减弱或消失，但当健侧肺向患侧疝入时，患侧部分区域可有呼吸音。 * * （二）影像表现： 一侧肺不发育，患侧胸部密度均匀增高， 其内无含气肺组织及支气管影及血管纹理。纵 隔移向患侧且同侧膈升高，膈面不能显示。  两侧胸廓的大小、形态对称或近乎对称， 健侧呈代偿性肺气肿，致膈面低平。膨大的肺 组织边缘可经纵隔前方突至患侧胸腔形成纵隔 疝。气管似直接与健侧主支气管连接。 血管造影检查：患侧动脉主干发育不良或缺如。 * * * * CT显示患侧相应部位无含气肺组织及支气管， 病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影，通常位  于肺的纵隔面，三角形尖端指向肺门，增强检查可 见患侧肺动脉发育不良或缺如，有时见静脉回流异 常。病变区域可见多发大小不等、形态各异的囊性 结构。 余同平片所见。  * * MR：肺 不 发 育: 患侧肺组织萎陷，TIWI呈中等信号， T2WI呈高信号，信号比较均匀，其内无 支气管及肺血管的管状结构影。肺发育不全:患肺呈信号不均匀的长T1WI长T2WI实变 信号，其内可见多发小囊性结构。肺门区  可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影。  冠面显示纵隔向患侧移位、患膈升高。 * * （三）鉴别诊断： 1 肺不张：一侧肺不发育因患侧胸腔早期 既被移位的纵隔和健侧疝入的肺组织 所充填，因此患侧胸廓不塌陷，双侧 胸廓结构基本对称。 而肺不张时患侧胸廓缩小，肋间 隙变窄致两侧胸廓不对称。脊柱半椎 体畸形存在对本病鉴别很有帮助。 2 肺隔离症：同属于先天发育异常。 隔离肺段的供血动脉来自体循环系统。 * * 二、肺隔离症 肺隔离症(pulmonary sequestra tion)又称支气管肺隔离症(broncho_pulmonary sequeStration)。为胚胎时期部分肺组织和正常肺分离而单独发育，与正常支气管树不相通，而且其血供来自体循环的异常分支，引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。 * * （一）病理与临床：肺隔离症分肺叶内型和肺叶外型。肺叶内型病变区与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹，隔离肺组织与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织块。囊内充满黏液，一般不与正常支气管相通，只有感染时才与邻近支气管相通，囊内可有脓液，且空气可进入囊内。