溶血性贫血专题医学知识讲座培训课件.pptVIP

溶血性贫血专题医学知识讲座溶血性贫血专题医学知识讲座溶血性贫血专题医学知识讲座*讲授目的和要求1.掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查及特点、治疗原则2.掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点溶血性贫血专题医学知识讲座*HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要内容溶血性贫血专题医学知识讲座*溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损(超过了骨髓代偿能力）Hemolysishemolyticanemia溶血性疾病:发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义溶血性贫血专题医学知识讲座*Agroupofblooddisorders,hemolyticanemiaoccurwhenthereisareducedconcentrationofhemoglobincausedbyexcessivebreakdownofredbloodcellsinthecirculation(hemolysis).溶血性贫血专题医学知识讲座*（一）红细胞内在缺陷1.遗传性:（1）膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:海洋性贫血②肽链质的异常:异常血红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因

溶血性贫血专题医学知识讲座*（二）红细胞外在因素1.免疫性因素:（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血:①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤:（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤:大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素:（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性贫血专题医学知识讲座*循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉溶血性贫血专题医学知识讲座*溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉溶血性贫血专题医学知识讲座*（1）急性溶血性贫血:①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛，腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性:①贫血；②黄疸；③肝脾肿大临床表现

溶血性贫血专题医学知识讲座*1.确定是否为溶血性贫血:（1）红细胞寿命缩短:51Ｃr标记红细胞（2）红细胞破坏增多:①RBC↓、Hb↓，且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少实验室检查溶血性贫血专题医学知识讲座*⑤血管内溶血的检查:血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH（部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿）溶血性贫血专题医学知识讲座*（3）红细胞代偿性增生:①网织红细胞增多，绝对值升高（骨髓中网织红细胞均值为150×109／L，血液中为65×109/L。）溶血性贫血专题医学知识讲座*②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应③骨髓幼红细胞增生④红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片溶血性贫血专题医学知识讲座*Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片溶血性贫血专题医学知识讲座*2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血（4）异丙醇试