婴儿腹部远心性脂肪营养不良疾病介绍.docxVIP

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疾病名:婴儿腹部远心性脂肪营养不良

英文名:lipodystrophiacentrifugalisabdominalisinfantilis缩写:

别名:幼儿腹部离心性脂肪营养不良疾病代码:

ICD:L92.8

概述:婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophiacentrifugalisabdominalisinfantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及皮下脂肪萎缩症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。

流行病学:本病发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,但2岁发病者居多。目前无其他相关内容描述。

病因:病因不明。

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现:腹部初发为淡紫蓝色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有红晕,离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背。但颜面、颈围、上下肢常不受累。好发于婴儿或9岁之内。2岁发病者居多数。病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。缺乏全身症状及自觉症状。

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:组织病理:表皮萎缩变薄,真皮胶原纤维减少,无变性,皮下脂肪消失,有轻度炎症反应。

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断:依据临床特点,年龄范围,病理组织萎缩变化,可与斑状萎缩,进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。

治疗:无满意疗法。

预后:病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。

预防:目前没有相关内容描述。循证医学:

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