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(新)胆道闭锁临床路径

1.适用对象

第一诊断为胆道闭锁（ICD10：Q44.2），行葛西（Kasai）手术（ICD9CM3：51.62）的患者。

2.诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《小儿外科学》（第5版，人民卫生出版社）。

进行性黄疸加重，大便颜色变浅呈白陶土样，小便颜色加深。

肝脏进行性增大。

血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主。

影像学检查（腹部超声、磁共振胰胆管造影MRCP等）提示肝内外胆管发育异常。

肝穿刺活检可发现肝内胆管增生、胆汁淤积等病理改变。

3.治疗方案的选择

一旦诊断明确，应尽早行葛西（Kasai）手术。

对于葛西手术效果不佳或出现肝功能衰竭等情况的患者，可考虑肝移植。

4.标准住院日

一般为1421天。

5.进入路径标准

第一诊断必须符合ICD10：Q44.2胆道闭锁疾病编码。

当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

6.术前准备（术前评估）

必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规。

肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

血清胆红素测定（总胆红素、直接胆红素、间接胆红素）。

腹部超声检查，了解肝脏、胆囊、胆管情况。

心电图、胸部X线片。

可选的检查项目

MRCP，进一步明确胆管解剖结构。

肝穿刺活检，了解肝脏病理改变。

7.预防性抗菌药物选择与使用时机

按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

建议使用第一、二代头孢菌素，如头孢唑林、头孢呋辛等，预防性用药时间为术前0.52小时静脉给药。

8.手术日

手术方式：葛西（Kasai）手术。

麻醉方式：全身麻醉。

术中用药：麻醉常规用药、补充血容量药物、止血药物等。

输血：根据术中出血情况决定是否输血。

9.术后住院恢复

术后监护

持续心电监护、血氧饱和度监测。

观察生命体征、神志、尿量等。

术后用药

抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》选用药物，一般使用35天。

保肝药物：如复方甘草酸苷等，促进肝功能恢复。

利胆药物：如熊去氧胆酸，促进胆汁排泄。

伤口护理

保持伤口清洁干燥，观察伤口有无渗血、渗液等情况。

术后35天换药，如有异常及时处理。

饮食管理

术后禁食，待胃肠功能恢复后，先给予少量饮水，无不适后逐渐过渡到流食、半流食、普食。

引流管管理

妥善固定腹腔引流管，保持引流通畅，观察引流液的颜色、量和性质。

一般术后35天，引流液量减少、颜色变淡后可拔除引流管。

10.出院标准

一般情况良好，体温正常，伤口愈合良好。

肝功能较术前有所改善，血清胆红素下降。

饮食恢复正常，无明显腹胀、呕吐等不适。

无需要住院处理的并发症。

11.变异及原因分析

术前评估发现其他合并症，需要进一步检查和治疗，导致住院时间延长、费用增加。

术中出现意外情况，如出血、胆管损伤等，需要进行相应处理，影响手术进程和术后恢复。

术后出现并发症，如感染、胆瘘、肝功能衰竭等，需要延长住院时间、增加治疗费用。

相关问题及解答

问题1：胆道闭锁的主要症状有哪些？

解答：主要症状为进行性黄疸加重，大便颜色变浅呈白陶土样，小便颜色加深，同时肝脏进行性增大。

问题2：诊断胆道闭锁需要做哪些检查？

解答：必需检查项目有血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、感染性疾病筛查、血清胆红素测定、腹部超声、心电图、胸部X线片；可选检查项目有MRCP、肝穿刺活检。

问题3：胆道闭锁的治疗方案有哪些？

解答：一旦诊断明确，应尽早行葛西（Kasai）手术；对于葛西手术效果不佳或出现肝功能衰竭等情况的患者，可考虑肝移植。

问题4：术前预防性抗菌药物如何选择和使用？

解答：建议使用第一、二代头孢菌素，如头孢唑林、头孢呋辛等，预防性用药时间为术前0.52小时静脉给药。

问题5：葛西手术的麻醉方式是什么？

解答：麻醉方式为全身麻醉。

问题6：术后需要监护哪些指标？

解答：持续心电监护、血氧饱和度监测，观察生命体征、神志、尿量等。

问题7：术后常用的药物有哪些？

解答：抗菌药物（一般使用35天）、保肝药物（如复方