2025中国临床肿瘤学会(CSCO)筛窦腺样囊性癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)筛窦腺样囊性癌诊疗指南

一、筛窦腺样囊性癌概述

1.筛窦腺样囊性癌的定义和分类

筛窦腺样囊性癌（SinonasalAdenoidCysticCarcinoma，简称SACC）是一种起源于鼻腔、鼻窦或筛窦黏膜上皮的恶性肿瘤。该肿瘤具有独特的生物学行为，包括局部侵袭性强、易复发和远处转移等特点。SACC的病理特征表现为腺样囊性结构，由腺上皮和肌上皮细胞组成，其中腺上皮细胞呈管状或囊状排列，肌上皮细胞则呈梭形或星形。根据世界卫生组织（WHO）的分类，SACC属于头颈部恶性肿瘤，属于腺癌的一种。

SACC的分类主要依据其组织学形态和生物学行为。根据组织学形态，SACC可分为典型型、中间型、实性型和黏液型。典型型SACC最为常见，其组织学特征为腺上皮和肌上皮细胞混合排列，形成腺管状或囊状结构；中间型SACC的腺上皮细胞排列较为紧密，肌上皮细胞较少；实性型SACC则以实性细胞巢为主要特征，腺上皮和肌上皮细胞排列不明显；黏液型SACC则含有大量黏液成分，腺上皮细胞排列成腺管状或囊状结构。根据生物学行为，SACC可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三种。低度恶性SACC生长缓慢，侵袭性较低，预后相对较好；中度恶性SACC生长速度较快，侵袭性较强，预后中等；高度恶性SACC生长迅速，侵袭性强，预后较差。

SACC的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，基因突变、染色体异常、肿瘤微环境等因素可能与SACC的发生发展密切相关。基因突变方面，研究发现，SACC中存在TP53、RB1、PIK3CA等基因的突变；染色体异常方面，SACC中存在染色体9p21、7p12等区域的异常；肿瘤微环境方面，SACC中存在大量免疫细胞浸润，如T细胞、巨噬细胞等，这些免疫细胞可能通过释放细胞因子、趋化因子等物质，影响SACC的生长、侵袭和转移。了解SACC的定义和分类，有助于临床医生对患者的诊断、治疗和预后评估提供科学依据。

2.筛窦腺样囊性癌的流行病学特点

(1)筛窦腺样囊性癌（SACC）是一种较为罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现出地域性差异。在欧美国家，SACC的发病率相对较高，而在亚洲地区，尤其是我国，SACC的发病率相对较低。研究表明，SACC的发病率可能与遗传因素、环境因素以及生活方式等因素有关。

(2)SACC的好发年龄范围较广，但主要集中在40-70岁之间。随着年龄的增长，SACC的发病率呈上升趋势。此外，SACC在男性患者中的发病率略高于女性，但性别差异并不显著。值得注意的是，SACC的发病可能与职业暴露有关，如长期接触石棉、铬等有害物质的人群，其SACC的发病率可能较高。

(3)筛窦腺样囊性癌的发病部位主要集中在鼻腔、鼻窦和筛窦等区域。其中，鼻腔和鼻窦是SACC最常见的发病部位，约占所有病例的80%以上。SACC的病理特征表现为局部侵袭性强，容易侵犯周围组织，如颅底、眼眶、鼻咽等。此外，SACC具有较高的复发率和远处转移风险，预后相对较差。因此，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后具有重要意义。

3.筛窦腺样囊性癌的病理特征

(1)筛窦腺样囊性癌（SACC）的病理特征表现为一种高度侵袭性的肿瘤，其组织学形态具有多样性。SACC的病理学特征主要包括腺样囊性结构、实性巢状排列和黏液分泌等。腺样囊性结构是SACC的典型特征，由腺上皮和肌上皮细胞组成，腺上皮细胞呈管状或囊状排列，肌上皮细胞则呈梭形或星形。这些细胞排列形成腺管状或囊状结构，周围有丰富的基底膜包绕，形成典型的筛状外观。

(2)在SACC的病理学特征中，实性巢状排列也是一个重要的特征。实性巢状排列是指肿瘤细胞密集排列成实性细胞巢，细胞形态多样，包括梭形、圆形或上皮样细胞。实性巢状排列的肿瘤细胞缺乏腺样结构，但仍然具有侵袭性生长的特点。这种排列方式提示SACC可能具有更强的侵袭性和不良预后。

(3)SACC的另一个显著特征是黏液分泌。在肿瘤组织中，部分细胞可以分泌黏液，形成黏液性腺管或囊性结构。黏液的产生可能与肿瘤细胞的代谢和生长有关，也可能与肿瘤的侵袭性有关。黏液的存在有助于肿瘤细胞的黏附、迁移和侵袭，从而促进肿瘤的生长和扩散。此外，黏液还可能对肿瘤微环境产生影响，如抑制免疫细胞的功能，为肿瘤细胞的生长提供保护。

在SACC的病理学特征中，细胞异型性也是一个重要的评价指标。SACC的细胞异型性较高，表现为细胞大小不一、形态多样、核浆比例失调等。这些异型性特征提示SACC具有较强的侵袭性和转移能力。此外，SACC的肿瘤细胞核分裂象较多，也是评估肿瘤侵袭性的一项重要指标。

在病理诊断过程中，免疫组化检测也是评估SACC的重要手段。SACC的肿瘤细胞通常表达上皮细胞标记物，如CK7、CK20、EMA等。