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研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)支气管腺样囊性癌诊疗指南

一、支气管腺样囊性癌概述

1.支气管腺样囊性癌的定义

支气管腺样囊性癌，简称BAC，是一种起源于支气管黏膜上皮的罕见恶性肿瘤。这种癌症的病理特征表现为腺样和囊性两种组织学类型，具有独特的生物学行为和临床特点。在组织学上，BAC细胞排列成管状、囊性或实性结构，有时伴有乳头状生长。BAC的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，其发生可能与遗传因素、吸烟、环境污染等因素有关。BAC在临床上的发病率相对较低，但在肺部肿瘤中仍占有一定比例。由于其临床表现缺乏特异性，BAC的诊断往往较为困难，容易与其他肺部疾病混淆。BAC好发于中老年人群，男性患者略多于女性，发病年龄通常在50岁以上。BAC的预后取决于多种因素，包括肿瘤的分期、病理类型、患者的身体状况等。

BAC的病理特征包括肿瘤细胞的形态、生长方式、侵袭性以及是否存在转移等。在光镜下，BAC细胞通常呈圆形或椭圆形，核浆比例较高，核仁不明显。肿瘤细胞排列成管状、囊性或实性结构，有时伴有乳头状生长。电镜下观察，BAC细胞具有典型的腺样和囊性特征，如微绒毛、细胞内囊性变等。此外，BAC的免疫组化染色特点为上皮细胞标记物如CK7、CK20和P40等阳性，而间质细胞标记物如S100、CK5/6等阴性。BAC的分子生物学特征研究较少，但已有研究表明，某些基因突变可能与BAC的发生发展有关。

BAC的临床表现多样，早期症状常不典型，容易被忽视。常见的临床表现包括咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、声音嘶哑等。由于BAC的肿瘤质地较软，容易发生出血、坏死和空洞形成，因此患者可能伴有咯血、发热等症状。随着病情的发展，肿瘤可能会侵犯周围组织和器官，如气管、食管、心脏等，导致相应的并发症。此外，BAC具有一定的侵袭性和转移性，晚期患者可能会出现远处转移，如肝、肺、骨骼等。由于BAC的早期诊断较为困难，一旦发现多为中晚期，预后相对较差。因此，加强对BAC的认识和早期诊断对于提高患者生存率具有重要意义。

2.支气管腺样囊性癌的流行病学

(1)支气管腺样囊性癌（BAC）是一种罕见肺部恶性肿瘤，其全球发病率约为2-5/100万。据相关数据显示，BAC在所有肺部恶性肿瘤中的比例约为1%-2%。在西方国家，BAC的发病率高于亚洲国家。据统计，美国BAC的年新发病例约为2000例，而我国BAC的年新发病例尚无确切统计数据，但近年来随着医疗技术的提高和诊断手段的进步，BAC的病例数呈逐年上升趋势。

(2)BAC的发病年龄范围较广，但以中老年患者为主，多数患者在50岁以上确诊。男性患者略多于女性，男女比例约为1.5:1。值得注意的是，BAC在年轻人群中也有一定比例的发病率，甚至有报道显示，部分年轻患者因误诊而延误治疗。此外，BAC的发病与吸烟、职业暴露、遗传因素等密切相关。研究表明，吸烟者BAC的发病率是非吸烟者的2-3倍。此外，长期接触石棉、铬、镍等有害物质的人群，其BAC的发病率也较高。

(3)BAC的地理位置分布存在差异，北美和欧洲等发达国家的发病率较高，而亚洲、非洲等发展中国家的发病率相对较低。例如，美国BAC的发病率约为2-5/100万，而我国BAC的发病率尚无确切数据，但部分地区的研究显示，BAC的发病率约为1/100万。值得注意的是，BAC的发病率在不同地区和种族之间也存在差异。例如，美国黑人BAC的发病率约为白人的2倍，而我国汉族BAC的发病率高于其他民族。此外，BAC的发病率在不同性别和年龄段的分布也存在差异，如前所述，BAC在男性患者中的发病率略高于女性，且以中老年患者为主。

3.支气管腺样囊性癌的病理特征

(1)支气管腺样囊性癌（BAC）的病理特征表现为肿瘤细胞的异型性和侵袭性。在组织学上，BAC的细胞形态多样，通常呈圆形、梭形或扁平状，核浆比例较高，核仁不明显。根据世界卫生组织（WHO）的分类，BAC可分为三个亚型：典型型、实性型和微乳头型。其中，典型型BAC最为常见，约占BAC总数的70%-80%。在显微镜下观察，典型型BAC的细胞排列呈腺样、囊性或实性结构，有时伴有乳头状生长。例如，在一项对BAC患者进行病理学分析的研究中，发现典型型BAC患者的肿瘤细胞呈腺样排列，且肿瘤边缘与正常肺组织界限清晰。

(2)BAC的病理特征还包括肿瘤细胞的侵袭性和转移性。BAC细胞具有较强的侵袭性，可侵犯周围组织和器官，如气管、食管、心脏等。据文献报道，BAC的局部侵袭率约为40%-60%，远处转移率约为20%-30%。BAC的转移途径包括淋巴道转移和血行转移。淋巴道转移是BAC最常见的转移途径，主要转移到肺门、纵隔和锁骨上淋巴结。血行转移则可转移到肝脏、骨骼、脑等器官。例如，在一项对BAC患者进行随访的研究