内分泌与代谢疾病课件.pptxVIP

; 巨人症與肢端肥大症均為腺垂體生長激素過度分泌所致。若發生於骨骺癒合之前，骨骼縱向生長尚未停止，則發展成為巨人症；若發生於骨骺癒合之後，骨骼縱向生長已停止，而橫徑繼續生長，則形成肢端肥大症。;【病因病理】垂體病變多為嗜酸細胞增生或垂體生長激素性腺瘤。巨人症骨骺改變為全身骨骼普遍性增大，而肢端肥大症則以骨骼橫徑增大為主，以顱面骨突出部及四肢末端最明顯。;【臨床表現】;;【影像學表現】

巨人症表現為全身骨骼均性增長、變粗，骨骼癒合及二次骨化中心出現延遲；

肢端肥大症表現為顱骨增大，顱骨增厚，鼻竇過度發育，四肢長骨及顏面骨粗厚、增大，末節指骨遠端甲叢增生、變寬，跟墊增厚（23mm).兩者均有碟鞍增大。;軟組織改變：跟墊厚20mm;指間關節間隙增寬，指骨末端呈圓球狀軟組織增厚;雙足趾末端軟組織肥大所形成的杵狀趾。諸蹠骨骨端膨大，而骨幹相對變細;顱骨;顱板增厚板障消失，鼻竇增大，下頜骨長並向前突，枕外粗隆顴骨突出，蝶鞍呈球形增大。;肢端肥大症;二、甲狀旁腺功能亢進;【病因病理】

甲旁亢分為原發性和繼發性,前者多，見（約占80%-90%），以甲狀旁腺腺瘤為主，其次為彌漫性甲狀旁腺增生，腺癌最少；後者是由於腎臟或其他代謝性疾患引起血鈣、磷異常，刺激甲狀旁腺引起甲旁亢，多見於慢性腎疾病,佝僂病等。;【臨床表現】 本病以30-50歲多見，女性多於男性。廣泛性骨吸收多引起全身性骨關節疼痛和病理性骨折。鈣磷代謝異常可引起腎結石、腎絞痛及血尿、肌張力低下、心率不齊等。實驗室檢查有血鈣、尿鈣升高，血磷減低及血清鹼性磷酸酶升高。;【影像學表現】

1、全身性骨質疏鬆

2、骨膜下骨吸收

3、軟骨下骨吸收

4、局限性囊狀骨缺損（棕色瘤）

5、骨質軟化

6、骨質硬化

;甲旁亢顱骨改變;顱骨有溶骨性和骨質硬化混合存在;中節指骨的撓側面骨膜下骨質吸收;遠端指骨骨質吸收伴關節周圍侵蝕，也可見中節指骨骨幹的骨膜下骨質吸收;;甲旁亢;甲旁亢骨膜下骨吸收和棕色瘤;維生素D缺乏症（佝僂病）;【X線表??】;;normal;佝僂病肋骨串珠;佝僂病變形：“O”形腿

;佝僂病殘留變形：“O”形腿;骨軟化症（Osteomalacia）;維生素C缺乏（壞血病）;

【病因病理】

1、毛細血管通透性增加—皮下、粘膜、肌肉和骨膜下出血

2、細胞間質形成障礙，成骨細胞和破骨細胞活動減弱，骨密度下降和先期鈣化帶增厚;【臨床表現】;【X線表現】;;壞血病;一、氟骨症;【病理改變】 進入體內的過量氟和鈣結合形成氟磷灰石，絕大部分沉積在骨組織，使骨組織增生，大量新骨形成。;【臨床表現】

輕症並無特殊症狀，可出現牙齒氟斑，腰背疼痛，四肢關節酸痛主要發生在大關節。由於脊椎骨質增生而出現麻木，甚至截癱，彎腰駝背，胸廓塌陷，脊柱僵硬。關節活動受限，屈曲、僵硬。;【影像學表現】

1、骨質硬化

2、骨質疏鬆

3、骨質軟化

4、骨間斷性生長痕

5、骨周鈣化或骨化

6、關節改變;骨密度普遍增高,肋骨邊緣由於肌肉附著處的骨化而呈波浪狀。;廣泛性密度增高伴皮髓分界消失。肋骨骨質硬化、膨大以及肌腱附著處骨化。;腰椎及骨盆骨小梁模糊、粗糙,密度增高;骨盆密度普遍增高，骨小梁粗糙，閉孔膜附著處可見“玫瑰刺狀”骨質增生。;前臂骨皮質增厚，髓腔狹窄，骨間膜附著處有玫瑰刺樣骨質增生。;二、大骨節病;

主要是軟骨內化骨過程過早和不規則所造成的骨骼發育障礙和變形。病變首先侵犯骺軟骨板，繼而累及關節軟骨。使長骨的縱向生長停止而變短。晚期由於關節軟骨退行性變引起反應性骨質增生，使骨端增大，關節變形，四肢彎曲，畸形。;【臨床表現】

3-16歲常見，身材矮小，骨端增大，關節變形，疼痛多為對稱性。;【影像學表現】

分為四型：

1、幹骺型：見於骨骺核出現前後，多見於3-8歲兒童，X線表現為先期鈣化帶變薄、中斷、模糊，幹骺端凹陷、邊緣模糊、呈波浪狀或鋸齒狀。;2、骨骺型：見於骨骺核出現至骨骺板聯合以前，9-14歲兒童。X線表現為骨骺周圍硬化變薄，隨後骨骺關節面粗糙、凹陷、不整及硬化，幹骺早期部分性或完全性癒合。;3、骨端型：是指不出現第二次骨化中心的指骨遠端，多發生於14-18歲，表現為骨性關節面變薄中斷、模糊繼而骨端凹陷、硬化、不整，晚期骨端刺樣