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系统性硬化症性肺病变的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者女性，58岁，农民，因“进行性呼吸困难3个月，加重伴干咳1周”入院。患者于3个月前无明显诱因出现活动后呼吸困难，休息后可缓解，当时未予重视。1周前上述症状加重，平地行走100米即感气促明显，伴持续性干咳，夜间可平卧，无发热、胸痛、咯血等不适。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“系统性硬化症性肺病变？”收入我科。患者自发病以来，精神状态欠佳，食欲减退，睡眠尚可，大小便正常，体重近3个月下降约5kg。

（二）既往史与个人史

患者既往有“系统性硬化症”病史8年，曾予“甲泼尼龙、环磷酰胺”等药物治疗（具体剂量及疗程不详），近2年自行停药。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物及药物过敏史。生于原籍，无长期外地旅居史，无粉尘、毒物接触史，无吸烟、饮酒史。已婚，育有1子1女，子女均体健，家族中无类似疾病史。

（三）身体评估

T：36.8℃，P：92次/分，R：24次/分，BP：130/80mmHg，SpO?：88%（自然状态下）。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。面部皮肤紧绷，呈“面具脸”，口唇轻度发绀。双手指端皮肤增厚、变硬，呈“腊肠指”样改变，指端可见散在陈旧性溃疡瘢痕，双侧手指末梢发凉，毛细血管搏动征减弱。颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸运动浅快，双侧呼吸音减弱，双肺底可闻及细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

（四）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞百分比68%，淋巴细胞百分比25%，血红蛋白120g/L，血小板计数230×10?/L。血沉（ESR）：45mm/h（正常参考值0-20mm/h）。C反应蛋白（CRP）：28mg/L（正常参考值0-10mg/L）。抗核抗体（ANA）：阳性（1:1000），核型为斑点型。抗Scl-70抗体：阳性（+++）。类风湿因子（RF）：阴性。肝肾功能、电解质、血糖、血脂均未见明显异常。

2.肺功能检查：用力肺活量（FVC）：2.1L，占预计值65%；第一秒用力呼气量（FEV?）：1.8L，占预计值70%；FEV?/FVC：85.7%；一氧化碳弥散量（DLco）：45%预计值（正常参考值≥80%预计值）。提示限制性通气功能障碍伴弥散功能明显减退。

3.胸部高分辨率CT（HRCT）：双肺下叶可见弥漫性网格状阴影，伴散在磨玻璃影，部分区域可见蜂窝状改变，以胸膜下分布为主；双肺小叶间隔增厚，支气管血管束增粗紊乱；纵隔内未见明显肿大淋巴结，双侧胸腔未见积液。

4.心脏超声：左心室射血分数（LVEF）：62%，各心腔大小正常，室壁运动协调，各瓣膜形态及活动未见明显异常，未见心包积液。

5.动脉血气分析（自然状态下）：pH：7.38，PaO?：58mmHg，PaCO?：38mmHg，HCO??：23mmol/L，BE：-1mmol/L。提示轻度低氧血症。

（五）诊断与病情分级

根据患者病史、临床表现及辅助检查，目前诊断为：1.系统性硬化症（弥漫型）；2.系统性硬化症性肺病变（肺间质纤维化）。参照2013年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）系统性硬化症分类标准，患者符合弥漫型系统性硬化症诊断。依据肺功能检查结果，DLco为45%预计值，结合HRCT表现，系统性硬化症性肺病变病情分级为中度。

二、护理计划与目标

（一）护理问题

1.气体交换受损与肺间质纤维化导致肺弥散功能减退有关。

2.皮肤完整性受损的风险与系统性硬化症导致皮肤增厚、变硬、末梢循环障碍有关。

3.营养失调：低于机体需要量与食欲减退、疾病消耗增加有关。

4.活动无耐力与呼吸困难、氧供不足有关。

5.焦虑与疾病预后不确定、呼吸困难等症状有关。

6.知识缺乏与对系统性硬化症性肺病变的疾病知识、治疗及护理方法不了解有关。

（二）护理目标

1.患者呼吸困难症状缓解，SpO?维持在92%以上，动脉血气分析PaO?恢复至正常范围。

2.患者皮肤无新发生溃疡，原有皮肤溃疡逐渐愈合，末梢循环改善。

3.患者食欲改善，体重逐渐恢复，营养指标（如血红蛋白、白蛋白）在正常范围内。

4.患者活动耐力逐渐提高，能够完成日常活动而无明显气促。

5.患者焦虑情绪缓解，能够积极配合治疗与护理。

6.患者及家属掌握系统性硬化症性肺病变的疾病知识、治疗及护理方法。

（三）