医学血友病凝血因子案例分析课件.pptxVIP

医学血友病凝血因子案例分析课件演讲人

目录01.前言07.健康教育——“让护理延伸到生活”03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为从事血液科护理工作十余年的临床护士，我始终记得第一次接触血友病患者时的震撼——那个8岁男孩因轻微碰撞后膝关节肿胀如球，疼得蜷缩在妈妈怀里啜泣，而他的母亲红着眼眶告诉我：“这已经是这个月第三次出血了，我们连他跑跳都不敢让……”那一刻，我深刻意识到：血友病不仅是“凝血因子缺乏”这一冰冷的医学术语，更是无数患者和家庭被出血风险笼罩的日常。

血友病是一种X染色体隐性遗传的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）基因缺陷导致活性降低或缺乏，全球发病率约为1/5000男性。患者常因轻微外伤甚至自发性出血，累及关节、肌肉、内脏，严重时可致关节畸形、颅内出血，危及生命。而凝血因子替代治疗是目前最有效的控制手段，但如何通过精准护理减少出血频率、延缓并发症、提升患者生活质量，是我们临床护理工作的核心挑战。

前言今天，我将以本科室近期收治的1例血友病A患儿为例，结合护理全程的观察与实践，与各位同仁分享血友病凝血因子相关案例的护理要点。

02病例介绍

病例介绍2023年5月，我们收治了12岁的小宇（化名）。这是一个清秀的男孩，却因反复关节肿痛显得有些拘谨。他的主诉很典型：“右膝关节肿痛3天，加重1天。”

现病史小宇3天前体育课跳绳时轻微碰撞右膝，当时仅感隐痛，未在意；次日晨起发现膝关节肿胀，活动受限，家长自行冷敷后无缓解；1天前肿胀加剧，皮肤温度升高，疼痛评分（NRS）达6分（0-10分），无法行走，遂急诊入院。

既往史

小宇1岁时因“臀部注射后瘀斑1周”首次就诊，查凝血功能提示APTT延长（58秒，正常25-37秒），凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）0.8%（正常50%-150%），确诊血友病A（重型）。此后5年内因关节出血（膝、踝）住院6次，近2年规律接受预防治疗（FⅧ25IU/kg，每周2次），但因家长担心经济负担，3个月前自行将预防治疗频率减至每周1次。

家族史

现病史母亲表兄有血友病病史（已故，因颅内出血），父亲体健，家族中无女性患者，符合X连锁隐性遗传特征。

实验室及辅助检查

入院时：FⅧ:C1.2%（重型标准＜1%）；血常规：Hb112g/L（轻度贫血）；膝关节MRI：右膝关节腔积液，滑膜增厚，软骨轻度损伤（符合血友病性关节炎Ⅱ期）。

03护理评估

护理评估面对小宇，我们的护理评估绝非“按表打钩”，而是需要从生理、心理、社会多维度切入，像拼图一样还原他的健康全貌。

健康史评估通过与小宇及家长的深度沟通（足足聊了40分钟），我们梳理出关键信息：出血频率：近半年关节出血3次（既往规律预防时每3-4个月1次），提示预防治疗依从性下降直接导致出血风险升高；诱因：除明确外伤（如碰撞），还存在“隐性外伤”——小宇因体育课减少感到自卑，偷偷在家做平板支撑锻炼，导致肌肉轻微拉伤；治疗史：家长对凝血因子“按需治疗”与“预防治疗”的区别认知模糊，认为“不出血就不用打”，对长期替代治疗的必要性存在顾虑。

身体状况评估专科体征：右膝关节肿胀（周径较左侧大4cm），皮温升高（37.8℃vs左侧36.5℃），压痛（++），活动度：屈曲仅达90（正常135），伸直受限（约170）；

全身情况：面色稍苍白（与慢性出血致贫血相关），皮肤未见新鲜瘀斑，无鼻出血、牙龈出血；

疼痛评估：静息时NRS4分，活动时6分，夜间因疼痛影响睡眠（入睡后2小时易醒）。

心理社会评估小宇坦言：“同学们都觉得我‘不能跑’很奇怪，我不想当‘特殊的人’。”这句话让我心酸——12岁本应是蹦跳的年纪，他却因疾病产生社交退缩。母亲则反复询问：“这针要打一辈子吗？太贵了……”家庭月收入8000元，每月预防治疗费用约6000元（医保报销40%），经济压力显著。

04护理诊断

护理诊断3.躯体活动障碍与膝关节肿胀、疼痛及长期出血导致的关节结构损伤有关（依据：膝关节活动度受限，无法独立行走）基于评估结果，我们团队（责任护士、主治医生、康复治疗师）共同讨论，确定了以下护理诊断：2.有出血加重的危险与凝血因子Ⅷ活性降低、预防治疗依从性差、潜在外伤风险有关（依据：FⅧ:C1.2%，近期自行减少治疗频率，存在非计划性锻炼）1.急性疼痛与右膝关节腔出血、滑膜炎症刺激有关（依据：NRS评分4-6分，活动受限）4.焦虑（家长/患儿）与疾病反复、经济压力及社交障碍有关（依据：母亲反复询问费用，小宇回避提及学校生活）

护理诊断5.知识缺乏（家长/患儿）缺乏血友病预防治疗的重要性、出血诱因识别及日常防护知识（依据：自行调整治疗频率，对“隐性外伤”无认知）

05护理目标与措施