先天性胆总管下端闭锁的护理个案.docxVIP

先天性胆总管下端闭锁的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患儿王某，女，45天，系G1P1，孕39周足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。患儿父母非近亲结婚，否认家族遗传病史及传染病史。因“皮肤、巩膜黄染35天，加重5天”于2025年3月10日入院。患儿出生后10天出现皮肤、巩膜轻度黄染，当时家长未予重视，认为系“生理性黄疸”，后黄疸逐渐加重，近5天出现全身皮肤金黄，大便颜色变浅呈淡黄色，小便颜色加深如浓茶色，伴吃奶稍差，无呕吐、腹胀、发热等症状。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“黄疸原因待查：先天性胆道闭锁？”收入小儿外科。

（二）现病史

患儿入院前35天（出生后10天）无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染，初起为颜面部及颈部，逐渐蔓延至躯干及四肢，黄疸呈进行性加重趋势。入院前20天大便颜色由黄色逐渐变为淡黄色，入院前10天大便颜色进一步变浅至陶土色，近5天大便偶呈淡黄色，但仍明显浅于正常婴儿大便颜色；小便颜色逐渐加深，由淡黄色变为深黄色，近1周呈浓茶色。患儿精神状态尚可，近5天吃奶量较前减少，由原来的每次80ml减至每次60-70ml，吃奶间隔时间无明显变化，约3小时一次。无呕吐、呛奶，无腹胀、腹泻，无发热、抽搐，睡眠尚可，体重增长缓慢，出生至今体重增长1.0kg，目前体重4.2kg。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：患儿出生后无窒息、缺氧史，无肺炎、腹泻等疾病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。个人史：G1P1，孕39周足月顺产，出生体重3.2kg，生后母乳喂养至出生后30天，因母亲奶量不足，改为混合喂养（母乳+配方奶）。按时完成新生儿期预防接种（ka介苗、乙肝疫苗第一针）。家族史：父母身体健康，非近亲结婚，否认家族中有胆道疾病、遗传代谢性疾病及传染病史。

（四）体格检查

T36.8℃，P132次/分，R35次/分，BP75/50mmHg，体重4.2kg，身长54-，头围36-。一般情况：神志清楚，精神尚可，发育正常，营养中等，全身皮肤黏膜重度黄染，色泽鲜明，无出血点及皮疹，弹性可。巩膜重度黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。头颈部：前囟平软，约1.5-×1.5-，头发黑密，分布均匀。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物。鼻外形正常，鼻腔通畅。口唇无发绀，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，舌居中，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈部柔软，无抵抗，无颈静脉怒张，未触及肿大淋巴结。胸部：胸廓对称，无畸形，呼吸平稳，节律规则。双侧呼吸动度对称，语颤对称，叩诊呈清音。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第4肋间锁骨中线内0.5-处，搏动范围约1.0-。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：腹平软，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。肝肋下3.5-，剑突下2.5-，质地中等，边缘钝，表面光滑，无压痛。脾肋下未触及。Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。肛门及外生殖器：肛门外观正常，无畸形，肛周皮肤无红肿、破损。外生殖器无畸形，女婴外阴发育正常。神经系统：四肢活动自如，肌张力正常，生理反射（吸吮反射、觅食反射、握持反射、拥抱反射）均存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC8.5×10?/L，N45%，L52%，Hb125g/L，PLT256×10?/L。血生化：总胆红素（TBil）325.6μmol/L，直接胆红素（DBil）210.3μmol/L，间接胆红素（IBil）115.3μmol/L，谷丙转氨酶（ALT）85U/L，谷草转氨酶（AST）102U/L，碱性磷酸酶（ALP）450U/L，γ-谷氨酰转肽酶（GGT）680U/L，总蛋白（TP）55g/L，白蛋白（ALB）32g/L，球蛋白（GLB）23g/L，总胆汁酸（TBA）120μmol/L。凝血功能：PT13.5秒，APTT38.5秒，TT16.2秒，FIB2.5g/L。病毒学检查：乙肝表面抗原（-），乙肝表面抗体（+），乙肝e抗原（-），乙肝e抗体（-），乙肝核心抗体（-）；甲肝抗体（-），丙肝抗体（-），巨细胞病毒IgM（-），EB病毒IgM（-）。遗传代谢病筛查：血串联质谱、尿气相色谱均未见明显异常。

2.影像学检查：腹部B超：肝脏增大，形态饱满，肝实质回声增粗、增强，分布不均匀；胆囊未探及（胆囊缺如？），胆总管上段未见明显扩张，下段显示不清；胰腺形态、大小及回声未见明显异常；脾脏大小正常，回声均匀；双肾形态、大小及回声未见明显异常，肾盂无扩张。MRCP（磁共振胰胆管成像）：胆囊未显示，肝内胆管轻度扩张，走行僵硬，肝外胆管上段显示纤细，下段未显示，考虑先天性胆总管下端闭锁（Ⅲ型）。

（六）护理评估