医学生 疑难 Wilson 病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生疑难Wilson病查房课件

01前言

前言站在示教室的投影仪前，我翻看着手中的病历——这是一例让全科讨论了三次的疑难病例。Wilson病（肝豆状核变性），这个被称为“伪装大师”的遗传性铜代谢障碍疾病，总能以千变万化的面貌混淆视听：它可能是“肝炎”“肝硬化”，可能是“帕金森”“抑郁症”，甚至可能是“肾炎”或“溶血性贫血”。作为带教老师，我深知，对于医学生而言，识别这种“伪装者”的关键不仅在于记住“铜蓝蛋白降低”“K-F环阳性”这些金标准，更在于理解其背后的病理逻辑，以及如何通过护理干预打破“铜毒性”的恶性循环。

上周查房时，实习医生小张问我：“老师，这病这么复杂，护理是不是比治疗还难？”我看着他笔记本上密密麻麻的问号，想起上个月收治的患者——23岁的小陆，因“反复乏力、手抖3月，加重伴言语不清1周”入院，初诊时被外院误诊为“病毒性肝炎”和“特发性震颤”。直到我们在裂隙灯下发现角膜K-F环，结合铜蓝蛋白0.08g/L（正常0.2-0.5g/L）、24小时尿铜280μg（正常＜100μg）的结果，才锁定了Wilson病的诊断。

前言今天的查房，我们就以小陆为例，从“为什么难”到“如何应对”，一步步拆解疑难Wilson病的护理逻辑。

02病例介绍

病例介绍小陆，男，23岁，主因“反复乏力、食欲减退3月，双手震颤1月，言语不清伴行走不稳1周”入院。

现病史：3月前无诱因出现乏力、厌油，外院查肝功能示ALT120U/L（正常0-40）、AST90U/L，乙肝五项阴性，诊断“病毒性肝炎？”，予保肝治疗后ALT降至80U/L，但乏力未缓解。1月前家人发现其拿筷子时手抖，未在意；1周前手抖加重，夹菜常掉落，说话含糊似“大舌头”，行走时身体摇晃，遂来我院。

既往史：否认肝炎、结核史，无长期服药史；父母非近亲结婚，母亲有“肝硬化”病史（已故，具体不详），父亲体健。

病例介绍查体：T36.8℃，P82次/分，R18次/分，BP110/70mmHg；神清，慢性病容，皮肤巩膜轻度黄染，无蜘蛛痣；心肺（-）；腹软，肝肋下1cm，质韧，脾未及，移动性浊音（-）；神经系统：面具脸，双上肢静止性震颤（频率4-5Hz），肌张力铅管样增高，指鼻试验欠稳准，轮替动作笨拙，构音障碍（吟诗样语言），角膜K-F环（+）。

辅助检查：血常规Hb110g/L（正常130-175），PLT90×10?/L（正常125-350）；肝功能TBil32μmol/L（正常3.4-17.1），ALB32g/L（正常40-55），PT16秒（正常11-14）；铜蓝蛋白0.08g/L；24小时尿铜280μg；头颅MRI示双侧豆状核对称性T1低信号、T2高信号（“熊猫眼征”）；腹部B超提示肝实质回声增粗，脾大（厚4.5cm）。

病例介绍这个病例的“疑难”在于：①起病以肝病为首发表现，掩盖了神经症状；②家族史不典型（母亲“肝硬化”可能为未诊断的Wilson病）；③年轻患者同时存在肝损害和锥体外系症状，需与自身免疫性肝病、帕金森综合征等鉴别。

03护理评估

护理评估面对小陆这样的患者，护理评估需要“多维度扫描”——从生理到心理，从疾病急性表现到长期影响，缺一不可。

生理评估营养状态：身高175cm，体重55kg（BMI18.0），近3月体重下降5kg；血清白蛋白32g/L（低蛋白血症），前白蛋白120mg/L（正常200-400），提示营养摄入不足。

神经功能：静止性震颤（影响进食、书写）、肌张力增高（穿脱衣物困难）、构音障碍（沟通效率下降）、平衡障碍（行走需搀扶，跌倒风险高）。

肝功能：黄疸（TBil32μmol/L）、凝血功能异常（PT延长），存在肝衰竭潜在风险；脾大（PLT降低）提示门脉高压可能。

铜代谢指标：铜蓝蛋白显著降低，24小时尿铜升高，提示体内铜蓄积严重。

心理社会评估1患者心理：入院时情绪低落，反复说“我才23岁，怎么会得这种病？”，因手抖无法独立进食、写字，产生强烈挫败感；对“遗传病”诊断有恐惧，担心遗传给未来子女。2家庭支持：父亲陪同住院，务农为生，对疾病认知仅停留在“肝不好”，多次询问“能不能治好？会不会人财两空？”，经济压力明显。3社会认知：患者为大三学生，因病情反复已休学半年，担心学业中断影响前途，社交圈缩小。

生活习惯评估饮食：偏好坚果、巧克力（高铜食物），常饮用铜壶烧的开水；01用药：外院仅予保肝药，未行驱铜治疗；02安全隐患：独居时曾因震颤打翻热水杯烫伤手臂（遗留瘢痕）。03

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们梳理出5项核心护理诊断，环环相扣指向“铜毒性损伤”的关键矛盾：

营养