医学生 罕见库欣综合征查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见库欣综合征查房课件

01前言

前言作为一名在内分泌科轮转的医学生，我对“库欣综合征”的初印象停留在教科书中那句“因多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所致的临床综合征”。但当我真正参与到一例罕见库欣综合征患者的全程护理中时，才深刻体会到“罕见”二字背后的复杂性——它不仅挑战着我们对疾病分型的认知，更考验着多学科协作下的护理精准度。

库欣综合征（CushingSyndrome，CS）年发病率约2-3/百万人，其中约80%为垂体源性（库欣病），15%为肾上腺腺瘤/癌，剩余5%为异位ACTH综合征（EctopicACTHSyndrome，EAS）或更罕见的类型（如大结节样肾上腺增生、异位CRH综合征）。而我们今天讨论的病例，正是一例让团队反复推敲的“非典型异位ACTH综合征”——患者既无典型肺部占位，ACTH水平却持续高位，皮质醇节律完全消失，这让原本“按图索骥”的诊断流程变得迂回。

前言查房的意义，不仅是为了梳理这例患者的诊疗护理过程，更是希望通过“以例带学”，让我们这些医学生更深刻理解：罕见病的护理需要更细致的观察、更灵活的评估，以及更温暖的人文关怀。毕竟，每个“罕见”背后，都是一个具体的、正在承受病痛的人。

02病例介绍

病例介绍患者王女士，45岁，因“满月脸、向心性肥胖伴乏力半年，加重1月”于2023年8月15日收入我科。

主诉与现病史半年前无诱因出现面部圆胖（家属形容“像发面馒头”），腹部脂肪堆积，四肢变细；同时感乏力，上楼梯需中途休息；近1月出现双下肢水肿、皮肤易瘀青，偶有头痛（以晨起为重），无明显多饮多尿。外院查空腹血糖7.9mmol/L（未规律降糖），血压150/95mmHg（未用药），自行服用“中药”（具体不详）无效，遂来我院。

既往史与个人史

否认高血压、糖尿病家族史；否认长期外源性糖皮质激素使用史；职业为中学教师，近1年因外貌改变刻意减少社交，自述“不敢照镜子”。

辅助检查（关键指标）

实验室检查：

主诉与现病史血皮质醇（8AM）：896nmol/L（正常参考值165-441）；（0AM）：823nmol/L（正常应138），节律消失；

血ACTH：189pg/ml（正常46）；

24小时尿游离皮质醇（UFC）：2150nmol/24h（正常276）；

小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）：服药后血皮质醇589nmol/L（未被抑制）；

大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）：服药后血皮质醇512nmol/L（抑制率50%）；

血钾：3.0mmol/L（正常3.5-5.3），血钠：148mmol/L（正常135-145）；

主诉与现病史影像学：

垂体MRI：未见明显腺瘤（垂体高度6mm，信号均匀）；

肾上腺CT：双侧肾上腺结节样增生（右侧1.2cm×1.0cm，左侧0.8cm×0.7cm）；

胸部+腹部增强CT：双肺未见占位，胰腺、胃肠未见明显异常；

PET-CT：左侧锁骨上淋巴结FDG代谢轻度增高（SUVmax2.8），余未见明确高代谢灶。

诊疗经过

主诉与现病史结合“ACTH升高、皮质醇不被大剂量地塞米松抑制、垂体无占位”，高度怀疑异位ACTH综合征，但常规定位检查未发现明确病灶。多学科会诊后暂予对症治疗：螺内酯（保钾利尿）、氨氯地平（降压）、胰岛素（控制血糖），同时继续排查异位来源（后经淋巴结活检证实为神经内分泌肿瘤微小转移灶）。

03护理评估

护理评估从王女士入院首日，我们便启动了“生理-心理-社会”三维评估，这不仅是为了明确护理问题，更是为了理解她“病”背后的“人”。

生理评估（T0：入院2小时内）

生命体征：T36.5℃，P88次/分，R18次/分，BP165/100mmHg（非同日3次测量均≥140/90）；

症状体征：满月脸（面部红润、毳毛增多），水牛背（项背部脂肪垫厚约3cm），向心性肥胖（BMI28.5kg/m2，腰围98cm，臀围92cm），下腹部可见宽约2cm紫纹（呈紫红色、凹陷性），双下肢凹陷性水肿（胫前指压痕2秒恢复），皮肤菲薄（左上臂可见2处5分硬币大小瘀斑）；

护理评估实验室指标：血钾3.0mmol/L（低）、空腹血糖8.2mmol/L（高）、糖化血红蛋白6.8%（提示近3月血糖控制不佳）；

功能状态：Barthel指数65分（需协助完成洗漱、如厕，独立完成进食、穿衣），Morse跌倒风险评分45分（中风险）。

心理评估（T1：入院24小时内）

首次沟通时，王女士始终低头，手指绞着衣角说：“医生，我是不是得了‘怪病’？以前学生见了我都喊‘王老师’，现在走在路上都没人认得出……”。汉密尔顿焦虑量表（HAMA