医学生 罕见淀粉样变查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见淀粉样变查房课件

01前言

前言站在示教室的投影仪前，我摸着手里的查房资料，纸张边缘已经被翻得有些卷翘——这是我跟随张主任参与的第7次疑难病例讨论，而这次的主角是一例“淀粉样变”患者。作为刚进入临床实习的医学生，“淀粉样变”对我而言曾是教科书上一行模糊的小字：“由淀粉样物质沉积于组织或器官引起的一组异质性疾病，临床表现多样，误诊率高”。直到亲眼见到3床的王阿姨——这位58岁的退休教师，因“反复双下肢水肿3月，活动后气促1月”入院，才真正体会到这种“罕见病”背后的复杂性与紧迫性。

淀粉样变的“罕见”，不仅在于其发病率（原发性AL型约每年8-14/百万人），更在于它的“伪装性”：心脏受累时像心衰，肾脏受累时像肾病综合征，胃肠受累时像消化不良……患者可能在多个科室间辗转半年甚至更久，最终通过组织活检才得以确诊。作为护理团队，我们不仅要关注患者的生理指标，更要从症状的“蛛丝马迹”中捕捉疾病本质，用细致的评估和干预为患者争取治疗窗口。

前言今天的查房，我将以王阿姨的病例为线索，从护理视角梳理这类罕见病的照护要点，也希望通过这次分享，让更多医学生理解：面对罕见病，“多问一句”“多查一步”，或许就能改写患者的命运。

02病例介绍

病例介绍王阿姨的故事，要从3个月前说起。

“最初只是脚肿，我以为是站久了。”她坐在病床边，手指轻轻按了按脚踝，凹陷的皮肤过了5秒才慢慢弹起，“后来腿肿到膝盖，夜里躺不平，得垫三个枕头才能喘气。在社区医院按‘心衰’治，利尿剂加了量，肿消了两天又反复。”说到这儿，她撩起病号服，露出腹部——虽不膨隆，但叩诊已有移动性浊音。

入院时查体：T36.5℃，P98次/分（律齐），R22次/分，BP105/65mmHg（平卧位）；双肺底可闻及细湿啰音；心尖搏动弱，心音低钝，未闻及杂音；腹软，肝肋下2cm，质韧；双下肢凹陷性水肿（+++）。

病例介绍辅助检查是关键突破口：NT-proBNP5800pg/ml（正常＜300），提示心功能不全；尿蛋白定量2.1g/24h（正常＜0.15g），血白蛋白32g/L（正常35-55g/L），提示肾损伤；心脏超声见室间隔增厚（14mm），心肌回声增强呈“颗粒样”，左室射血分数（LVEF）55%（正常＞50%），但舒张功能显著减低（E/A＜0.8）；最关键的是腹壁脂肪活检：刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光——确诊AL型淀粉样变（轻链型）。

“我女儿查了百度，说这病没法治？”王阿姨的丈夫攥着病理报告，指节发白，“医生，她才58岁，怎么会得这个……”那一刻，我看见王阿姨别过脸去，眼角的皱纹里泛着水光。罕见病的打击，从来不仅是生理上的，更是心理与家庭的双重震荡。

03护理评估

护理评估面对王阿姨这样的患者，护理评估需要“多维度扫描”：既要抓住淀粉样变多系统受累的特点，又要关注患者的心理状态与社会支持。

身体状况评估心血管系统：心肌淀粉样沉积导致心肌僵硬，王阿姨虽LVEF正常，但舒张功能不全已引发肺淤血（夜间阵发性呼吸困难）、体循环淤血（肝大、下肢水肿）；同时，自主神经受累可能导致体位性低血压（入院时平卧位BP105/65mmHg，站立3分钟后BP88/50mmHg）。

肾脏系统：肾小球及肾小管的淀粉样沉积破坏滤过功能，表现为大量蛋白尿（2.1g/24h）、低白蛋白血症（32g/L），这也是下肢水肿难以控制的重要原因。

消化系统：王阿姨自述“吃两口就饱”，胃镜未见明显异常，但淀粉样物质沉积可能影响胃肠蠕动及消化吸收功能，需关注体重变化（近3月体重下降4kg）。

其他系统：皮肤可见散在瘀斑（淀粉样物质沉积血管壁，脆性增加），舌体稍肥大（未达“巨舌症”标准），但需警惕气道受压风险。

心理社会评估“我现在不敢多喝水，怕肿；不敢多走，怕喘；连睡觉都要数着呼吸。”王阿姨的话里带着疲惫，SAS焦虑自评量表得分52分（轻度焦虑）。丈夫退休后专职照顾她，但经济来源主要靠女儿的工资，“靶向药自费部分一个月要8000多，我们得把老房子租出去……”经济压力与疾病不确定性，像两块石头压在这个家庭身上。

护理评估小结王阿姨的核心问题可概括为：多系统淀粉样沉积导致的心肾损伤、体液代谢紊乱，叠加焦虑情绪与家庭支持压力。护理干预需围绕“减轻器官负荷、改善症状、稳定心理状态”展开。

04护理诊断

护理诊断焦虑与疾病罕见性、治疗费用及预后不确定有关：SAS评分52分，反复询问“能活多久”；05潜在并发症：心力衰竭急性加重、肾功能恶化、体位性低血压与心肌/肾脏淀粉样沉积有关。06体液过多与心肾受累致水钠潴留、低白蛋白血症有关：双下肢水肿（+++），24小时尿量约12