医学生 罕见呼吸系统查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见呼吸系统查房课件

01前言

前言作为呼吸科轮转的医学生，我常被带教老师那句“罕见病不罕见，只是我们认识得不够”触动。在临床实践中，呼吸系统疾病占比高、表现复杂，而其中约10%的病例属于罕见病——它们可能是基因变异导致的肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM），或是免疫异常引发的特发性肺纤维化（IPF），也可能是罕见感染如肺孢子菌肺炎（PCP）。这些疾病因发病率低（多为1/10万以下）、临床表现不典型，常被误诊为普通肺炎或哮喘，延误治疗。

上周三的大查房，我们团队刚完成一例“肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）”患者的全程护理。从最初患者因“反复干咳3月伴活动后气促”入院时的迷茫，到确诊后家属“这病到底能不能治”的追问；从护理团队为其定制个性化呼吸训练方案，到出院时患者握着我的手说“现在爬两层楼不喘了”——这段经历让我深刻意识到：罕见呼吸系统疾病的诊疗护理，不仅需要扎实的专业知识，更需要对细节的敏锐捕捉、对患者需求的深度共情，以及多学科协作的默契。

前言今天，我将以这例PLCH患者的全程管理为例，与大家分享罕见呼吸系统疾病的护理实践与思考。

02病例介绍

病例介绍患者张某，男，32岁，吸烟史10年（20支/日），无粉尘接触史，既往体健。主诉：“反复干咳3个月，活动后气促1月”。

现病史3月前无诱因出现干咳，夜间加重，自服“止咳药”（具体不详）无效；1月前爬2层楼即感气促，伴乏力，无发热、胸痛、咯血。外院查血常规、C反应蛋白正常，胸部CT提示“双肺多发囊泡影，以中上肺为主”，予“孟鲁司特+吸入激素”治疗2周，症状无改善，遂转我院。

辅助检查

血气分析（吸空气）：pH7.45，PaO?78mmHg（正常80-100），PaCO?32mmHg（正常35-45），提示Ⅰ型呼吸衰竭；

肺功能：FEV?/FVC78%（正常＞70%），肺总量（TLC）65%预计值，残气量（RV）85%预计值，提示限制性通气功能障碍；

现病史高分辨率CT（HRCT）：双肺散在直径2-10mm薄壁囊泡，沿支气管血管束分布，无明显肺门淋巴结肿大；

支气管肺泡灌洗液（BALF）：CD1a阳性细胞占比8%（正常＜1%），电镜下见Birbeck颗粒；

经支气管肺活检（TBLB）：肺泡间隔见朗格汉斯细胞浸润，免疫组化S-100、CD1a阳性——最终确诊“肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）”。

治疗经过

入院后予戒烟干预、氧疗（2L/min，指脉氧维持92%以上）、甲泼尼龙40mg/d抗炎，同时完善骨扫描（排除骨受累）、尿崩症筛查（PLCH易累及下丘脑-垂体轴），结果均阴性。经2周治疗，患者咳嗽频率减少50%，6分钟步行距离从200米增至350米，拟于近日出院，继续口服激素并定期随访。

现病史（注：汇报至此，带教老师插问：“为何优先考虑PLCH而非淋巴管肌瘤病？”我答：“LAM多见于育龄期女性，HRCT囊泡多均匀分布于全肺，而本例为青年男性、囊泡中上肺为主，且BALF找到CD1a阳性细胞，更符合PLCH。”老师点头：“细节抓得准，但需补充PLCH与吸烟的强相关性——80%以上患者有吸烟史，这也是干预重点。”）

03护理评估

护理评估针对PLCH患者的特殊性，我们从“生理-心理-社会”三维度进行系统评估，为后续护理诊断提供依据。

生理评估No.3症状与体征：静息时无气促，爬2层楼后呼吸频率从16次/分升至28次/分，伴辅助呼吸肌参与（耸肩、鼻翼扇动）；双肺听诊未闻及干湿啰音；口唇无发绀，指脉氧（吸空气）88%-90%，活动后降至85%。实验室与功能指标：血气提示轻度低氧血症；肺功能提示限制性通气障碍（TLC下降），弥散功能（DLCO）55%预计值（正常80%-120%），提示肺泡毛细血管膜受损。治疗反应：激素治疗后咳嗽减轻，但患者反映“夜间仍会咳醒1-2次”，需评估是否存在胃食管反流（咳嗽变异性诱因）或激素剂量不足。No.2No.1

心理评估入院初期，患者反复询问：“这病是不是癌症？”“会不会遗传给孩子？”（PLCH多为散发病例，仅1%为家族性）；家属因“从未听说过这种病”表现出焦虑，多次要求复印检查报告自行“百度”。经医护解释后，患者情绪稍缓解，但仍对“长期激素副作用”（如肥胖、骨质疏松）存在担忧。

社会评估患者为公司销售主管，收入稳定，妻子全职照顾家庭，支持系统良好；但因疾病影响工作（无法出差），产生“拖累家庭”的负罪感；吸烟史10年，烟龄与PLCH发病强相关，戒烟意愿初期薄弱（“不抽烟压力更大”）。

04护理诊断

护理诊断01基于评估结果，结合NANDA护理诊断标准，我们梳理出以下核心问题：在右侧编辑区输入内容1