医学生 罕见 Kuru 病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见Kuru病查房课件

01前言

前言作为一名临床医学专业的大四学生，我始终记得第一次在神经内科见习时，带教老师说过的那句话：“医学的边界，往往藏在罕见病的褶皱里。”而今年春天参与的一次Kuru病查房，让我对这句话有了更深的体会。

Kuru病，这个名字对大多数医学生而言都很陌生。它是人类发现的第一种朊病毒病，曾在20世纪中叶的新几内亚Fore族中大规模流行，与当地“食尸葬仪”的原始习俗直接相关——病毒通过神经组织经口传播，潜伏期可达数年甚至数十年。随着习俗废止，全球Kuru病病例已不足百例，国内更是罕见报道。

这次查房的患者是一位68岁的归国华侨，其母亲早年曾在新几内亚生活。当门诊以“进行性小脑性共济失调待查”收入院时，谁也没想到会与这种“教科书上的疾病”产生交集。作为参与全程护理查房的学生，我跟着带教护士从病史采集到护理计划制定，从症状观察到家属沟通，全程见证了罕见病护理的复杂性与特殊性。

前言今天，我想用这场“与罕见病的对话”，和大家分享Kuru病护理的独特视角——它不仅是对疾病本身的应对，更是对生命尊严的守护。

02病例介绍

病例介绍患者张某某，女，68岁，因“进行性行走不稳3月，加重伴吞咽困难1周”于2023年4月10日入院。

现病史3月前无明显诱因出现行走时步基增宽，家人描述其“像踩在棉花上”，未予重视。2月前出现双手持物震颤，端碗时频繁洒出汤汁；1月前出现构音障碍，说话含糊不清，曾于外院查头颅MRI未见明显异常，按“小脑梗死”治疗无效。1周前症状急剧加重：行走需两人搀扶，进食时频繁呛咳，夜间睡眠中出现肢体不自主抖动，伴情绪低落、食欲减退。

既往史及流行病学史

否认高血压、糖尿病、脑卒中病史；1950年出生于新几内亚某部落，5岁随父母回国，其母生前曾提及“部落中老人去世后，妇女儿童会参与分食遗体”（具体细节因年代久远已模糊）。

辅助检查

现病史实验室检查：血常规、肝肾功能、甲状腺功能未见异常；血清朊病毒蛋白（PrP）检测：异常PrPSc阳性（我院首次检出）。

神经电生理：脑电图可见周期性尖慢复合波（PSWCs），符合朊病毒病特征。

影像学：头颅DWI序列未见典型“皮质条纹征”（区别于克雅病的重要点），小脑萎缩明显。

临床分期

结合Kuru病经典分期（前驱期、运动障碍期、终末期），患者目前处于运动障碍期向终末期过渡阶段：以小脑性共济失调为核心，伴自主神经功能紊乱（夜间盗汗）及轻度认知损害（近记忆减退）。

03护理评估

护理评估带着“罕见病护理需要更细致的观察”的认知，我们护理团队对患者进行了多维度评估。

身体状况评估运动功能：Brunel平衡量表评分6分（满分20分，提示严重平衡障碍）；改良Ashworth量表：四肢肌张力1级（轻度增高），指鼻试验、跟膝胫试验无法完成。

吞咽功能：洼田饮水试验Ⅴ级（50ml温水分两次以上咽下，且有呛咳），存在高度误吸风险。

营养状况：体重指数（BMI）17.2kg/m2（近3月体重下降8kg），血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L），提示中度营养不良。

皮肤完整性：骶尾部皮肤Ⅰ期压疮（局部红斑，指压不褪色），双下肢无水肿。

心理社会评估患者心理：意识清晰时反复说“拖累家人了”，夜间常因肢体抖动惊醒后哭泣，存在明显抑郁情绪（PHQ-9评分12分，中度抑郁）。

家属支持：独子王先生（45岁，企业高管）全程陪护，对疾病认知仅停留在“医生说的怪病”，表现出高度焦虑（GAD-7评分15分，重度焦虑）；提及母亲早年经历时，王先生红着眼眶说：“她总说那是‘部落的老规矩’，没想到成了一辈子的负担。”

环境与安全评估患者家中为老式住宅，卫生间无扶手，地面湿滑；入院后病房内已常规配置床栏、防滑垫，但患者自主活动意愿强（曾试图自行如厕），跌倒风险评分（Morse）65分（高风险）。

04护理诊断

护理诊断215基于NANDA国际护理诊断标准，结合评估结果，我们梳理出以下核心问题：有受伤的危险（跌倒、误吸）：与小脑性共济失调、吞咽反射减弱有关。皮肤完整性受损的危险：与长期卧床、营养状况差有关。4焦虑（家属）/抑郁（患者）：与疾病罕见性、预后不良、生活自理能力丧失有关。3营养失调：低于机体需要量：与吞咽困难、食欲减退、疾病消耗增加有关。6潜在并发症：吸入性肺炎、深静脉血栓（DVT）、压疮进展。

05护理目标与措施

护理目标与措施针对诊断，我们制定了“以安全为基础、以营养为支撑、以心理为纽带”的护理策略，目标是：2周内无跌倒/误吸事件发生；1月内BMI提升至18.5kg/m2；患者抑郁情绪缓解（PHQ-9≤10分），家属焦虑减轻（GAD-7≤1