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先天性肺静脉狭窄个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿，男，5个月，因“反复咳嗽、气促1月余，加重3天”于202X年X月X日入院。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，新生儿期无窒息、感染史，否认家族先天性心脏病及遗传病史，父母非近亲结婚，母亲孕期无特殊用药史及接触有害物质史。

（二）现病史

患儿1月余前无明显诱因出现阵发性咳嗽，伴活动后气促，哭闹时症状加重，安静时可缓解，无发热、呕吐、腹泻等不适，家长未予重视。3天前患儿咳嗽频率增加，呈连续性，气促明显加重，吃奶时出现口唇发绀，需中断喂养休息，夜间无法平卧，喜竖抱，遂至当地医院就诊，查胸片示“心影增大、肺淤血”，为进一步诊治转入我院。

（三）体格检查

入院时体温37.2℃，脉搏145次/分（正常范围110-130次/分），呼吸52次/分（正常范围30-40次/分），血压85/55mmHg（正常范围70-90/46-65mmHg），体重5.8kg（同龄儿平均体重约7.5kg，低于正常水平1.7kg），头围42cm（正常范围40.5-44.5cm）。神志清楚，精神萎靡，反应稍迟钝，口唇及甲床轻度发绀，鼻翼扇动，吸气时三凹征阳性（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷）。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在细湿啰音；心前区无隆起，心尖搏动位于左第5肋间锁骨中线外1cm，搏动范围约2.5cm×2.5cm，心音有力，心率145次/分，律齐，肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进，胸骨左缘第2-3肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，不传导；腹软，肝肋下3cm（正常范围2cm），质软，边缘锐利，脾未触及；双下肢无水肿，毛细血管充盈时间2秒（正常3秒）。

（四）辅助检查

心电图：窦性心动过速（心率142次/分），右心室肥厚（RV5+SV1=4.2mV，正常3.5mV），Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波低平，提示心肌缺血可能。

心脏超声：先天性心脏病，肺静脉狭窄（左肺上静脉开口狭窄，狭窄处内径2.1mm；左肺下静脉开口狭窄，狭窄处内径2.3mm；同龄儿正常左肺上静脉内径约4.5-5.5mm，左肺下静脉内径约4.0-5.0mm）；肺动脉高压（收缩期肺动脉压65mmHg，正常30mmHg）；右心房增大（前后径28mm，正常25mm），右心室增大（舒张末期前后径26mm，正常22mm）；左心室舒张末期容积25ml（同龄儿正常约35-45ml），左心室射血分数68%（正常50%）；各瓣膜形态及活动未见明显异常，无心包积液。

胸部X线片：双肺纹理增多、模糊，肺门影增浓，提示肺淤血；心影中度增大，心胸比0.62（正常0.5），肺动脉段突出，肋膈角清晰，无胸腔积液。

实验室检查：血常规：白细胞11.2×10?/L（正常4-10×10?/L），中性粒细胞65%（正常50-70%），血红蛋白135g/L（正常110-150g/L），血小板256×10?/L（正常100-300×10?/L）；肝功能：谷丙转氨酶45U/L（正常0-40U/L），谷草转氨酶68U/L（正常0-40U/L），总蛋白62g/L（正常60-80g/L），白蛋白35g/L（正常35-50g/L）；肾功能：肌酐35μmol/L（正常27-62μmol/L），尿素氮2.8mmol/L（正常1.8-6.5mmol/L）；电解质：血钾3.8mmol/L（正常3.5-5.5mmol/L），血钠135mmol/L（正常130-145mmol/L），血氯100mmol/L（正常96-108mmol/L）；心肌酶谱：肌酸激酶同工酶（CK-MB）28U/L（正常0-25U/L），肌钙蛋白I0.12ng/ml（正常0.04ng/ml），提示轻度心肌损伤。

二、护理问题与诊断

（一）气体交换受损

与肺静脉狭窄导致肺静脉回流受阻、肺淤血，肺动脉高压引发肺通气/血流比例失调有关。依据：患儿口唇及甲床发绀，呼吸频率52次/分，鼻翼扇动、三凹征阳性，双肺闻及湿啰音，血氧饱和度波动在88%-92%（正常95%-100%），胸部X线片示肺淤血。

（二）心输出量减少

与右心负荷过重（肺动脉高压、右心房右心室增大）、左心室舒张末期容积减小导致心功能下降有关。依据：患儿精神萎靡，心率145次/分（高于正常范围），肝肋下3cm（肝肿大提示右心衰竭），心脏超声示右心增大、左心室容积减少，心肌酶谱提示轻度心肌损伤。

（三）营养失调：低于机体需要量

与气促导致喂养困难（吃奶时发绀、需中断喂养）、疾病状态下能量消耗增加有关。依据：患儿