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先天性胡桃脑的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿张某，女，1岁2月龄，因“反复抽搐3月余，加重伴精神萎靡1周”于2025年3月15日入院。患儿系G1P1，孕38周足月剖宫产，出生体重2.8kg，出生时Apgar评分1分钟8分，5分钟9分。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无感染、服药及接触毒物史，定期产检未发现明显胎儿结构异常。

（二）主诉与现病史

患儿家长诉3月前无明显诱因出现抽搐，表现为双眼凝视、四肢强直抖动，持续约1-2分钟后自行缓解，发作频率约1-2次/周。曾在外院就诊，查头颅CT提示“颅内结构异常”，予“苯巴比妥钠”口服治疗（具体剂量不详），抽搐频率稍减少。1周前患儿抽搐发作次数增至每日3-4次，持续时间延长至3-5分钟，发作后精神萎靡、嗜睡，进食量较前减少约1/3，无发热、呕吐、腹泻等症状，为求进一步诊治来我院，门诊以“颅内病变待查”收入儿科重症监护室。

（三）既往史与个人史

既往史：否认外伤、手术史，否认食物、药物过敏史。个人史：3月龄抬头不稳，6月龄不能独坐，10月龄仍不能扶站，目前不能认人、不能咿呀学语，辅食添加困难，仅能进食少量米糊。预防接种按计划进行。

（四）体格检查

T36.8℃，P128次/分，R32次/分，BP85/55mmHg，体重7.5kg（低于同年龄、同性别儿童第3百分位），头围40-（低于同年龄、同性别儿童第3百分位）。神志嗜睡，精神萎靡，对疼痛刺激有反应，双眼球活动欠灵活，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射迟钝。耳鼻咽喉未见异常，口唇无发绀，伸舌居中。颈软，无抵抗。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。四肢肌张力增高，双侧膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，克尼格征阴性。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC8.5×10?/L，N45%，L52%，Hb115g/L，PLT230×10?/L。血生化：GLU4.2mmol/L，AST45U/L，ALT38U/L，BUN3.2mmol/L，Cr45μmol/L，电解质正常。脑脊液检查：压力120mmH?O，外观清亮，白细胞数3×10?/L，蛋白0.45g/L，糖2.8mmol/L，氯化物118mmol/L，未检出细菌、病毒及真菌。

2.影像学检查：头颅MRI（2025年3月16日）：脑实质内可见多发不规则异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，以双侧额叶、颞叶为主，脑沟增宽、加深，脑室系统稍扩大，中线结构居中，提示先天性脑发育异常（考虑先天性胡桃脑）。头颅CT（外院2025年1月10日）：双侧大脑半球脑实质密度不均匀，可见散在低密度灶，脑沟脑回显示欠清晰。

3.脑电图（2025年3月17日）：清醒期可见弥漫性慢波活动，夹杂多灶性尖波、棘波发放，以双侧额叶为主，睡眠期异常波增多，提示广泛性脑功能损害伴癫痫样放电。

4.发育评估：采用丹佛发育筛查试验（DDST），患儿在大运动、精细运动、语言、适应行为四个能区均落后于同龄儿童，发育商（DQ）55分，属于中度发育迟缓。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.意识障碍：与脑部发育异常导致脑功能损害有关。

2.有受伤的风险：与抽搐发作有关。

3.营养失调：低于机体需要量，与进食困难、脑损伤导致消化吸收功能紊乱有关。

4.生长发育迟缓：与先天性脑发育异常影响神经系统发育有关。

5.有感染的风险：与机体抵抗力低下、侵入性操作有关。

6.家属焦虑：与患儿病情严重、预后不确定有关。

（二）护理目标

1.短期目标（入院1-7天）：患儿抽搐发作次数减少至每日≤1次，发作持续时间缩短至≤2分钟；意识状态有所改善，能短暂清醒；未发生抽搐所致的外伤；每日进食量达到500-600ml（包括奶量及辅食）；体温正常，无感染迹象；家属焦虑情绪得到缓解，能配合护理工作。

2.中期目标（入院8-30天）：患儿抽搐发作得到有效控制，每周发作≤2次；意识清醒时间延长，能对熟悉的声音或刺激有反应；营养状况改善，体重每周增加50-100g；掌握基本的喂养和护理技巧；开始进行早期康复训练，大运动、精细运动等方面有轻微进步。

3.长期目标（出院后3-6个月）：患儿抽搐发作稳定控制，每月发作≤1次；营养状况良好，体重达到同年龄儿童第10百分位左右；发育迟缓状况得到改善，DQ评分提高至65分以上；家属能熟练掌握家庭护理、康复训练方法及应急处理措施，积极配合长期治疗和随访。

（三）护理计划内容

1.意识障碍护理：密切观察意识、瞳孔、生命体征变化，每1-2小时评估一次；保持呼吸道通畅，头偏向一侧，及时清除口鼻分泌物；遵医嘱给予改善脑循环、营养神经