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先天性冠状动脉发育不良的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿李某，男，1岁6个月，因“反复面色苍白、气促2月余，加重伴呕吐1天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史，按时进行预防接种。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史，母亲孕期无特殊用药史及感染史。

（二）主诉与现病史

患儿家长诉2个月前无明显诱因出现面色苍白，活动后气促，休息后可稍缓解，无发热、咳嗽、呕吐、腹泻等症状。当时未予重视，后上述症状反复出现，且逐渐加重，活动耐力较前明显下降。1天前患儿进食后突然出现呕吐，呕吐物为胃内容物，量约50ml，非喷射性，伴哭闹不安，面色苍白加重，气促明显，不能平卧，遂来我院急诊就诊。急诊查血常规：白细胞11.2×10?/L，中性粒细胞65%，淋巴细胞30%，血红蛋白95g/L；心肌酶谱：肌酸激酶同工酶（CK-MB）45U/L，肌红蛋白80ng/ml；胸部X线片示：心影增大，心胸比0.62。急诊以“心功能不全原因待查”收入我科。

（三）既往史与个人史

既往体健，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。个人史：母乳喂养至1岁，现混合喂养，辅食添加尚可，近期进食量较前减少。睡眠欠佳，易哭闹。大小便正常。生长发育：身高82-，体重10kg，均位于同龄儿童第25-50百分位。

（四）体格检查

T37.2℃，P165次/分，R42次/分，BP85/55mmHg，SpO?92%（自然空气下）。神志清楚，精神萎靡，面色苍白，口唇轻度发绀。全身皮肤无黄染、皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟平软，约1.0-×1.0-。眼睑无水肿，结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音。心前区隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1.5-，搏动弥散，心音低钝，心率165次/分，律齐，胸骨左缘第3-4肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音，P?亢进。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下3-，质软，边缘钝，脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。四肢无畸形，关节无红肿，双下肢轻度凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。

（五）辅助检查

1.心电图（2025年3月10日）：窦性心动过速，心率160次/分，左心室肥厚伴劳损，ST-T段改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6导联ST段压低0.1-0.2mV，T波倒置）。

2.心脏超声（2025年3月10日）：左心房、左心室增大，左心室舒张末期内径45mm（正常参考值25-35mm），左心室射血分数（LVEF）35%（正常参考值≥55%）；室间隔及左心室后壁厚度正常，运动幅度普遍减低；冠状动脉主干及左、右冠状动脉开口显示不清，左冠状动脉主干内径约1.5mm（正常参考值2-3mm），右冠状动脉主干内径约1.2mm（正常参考值2-3mm），CDFI示冠状动脉内血流信号暗淡；房室间隔连续完整，各瓣膜形态、结构及活动未见明显异常，多普勒超声示三尖瓣少量反流。提示：先天性冠状动脉发育不良，左心扩大，心功能不全（重度）。

3.冠脉造影（2025年3月12日）：左冠状动脉主干起源于左冠窦，内径约1.4mm，走行迂曲，左前降支及回旋支内径均较细，最细处约1.0mm；右冠状动脉起源于右冠窦，内径约1.1mm，走行尚规则，远端分支稀疏。确诊为先天性冠状动脉发育不良。

4.实验室检查：血常规：白细胞10.8×10?/L，中性粒细胞62%，淋巴细胞33%，血红蛋白92g/L，血小板250×10?/L；血生化：谷丙转氨酶40U/L，谷草转氨酶55U/L，总胆红素12μmol/L，直接胆红素3μmol/L，总蛋白55g/L，白蛋白30g/L，球蛋白25g/L，尿素氮5.0mmol/L，肌酐35μmol/L，电解质正常；心肌酶谱：CK-MB50U/L，肌红蛋白90ng/ml，肌钙蛋白I0.5ng/ml（正常参考值0.04ng/ml）；凝血功能：PT12.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.5g/L；BNP800pg/ml（正常参考值100pg/ml）。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与左心功能不全导致肺循环淤血有关。

2.心输出量减少与冠状动脉发育不良导致心肌供血不足、心肌收缩力下降有关。

3.营养失调：低于机体需要量与心功能不全导致胃肠道淤血、进食量减少有关。

4.活动无耐力与心输出量减少、组织供氧不足有关。

5.焦虑与患儿病情危重、家长对疾病认知不足有关。

6.有皮肤完整性受损的风险与双下肢水肿、活动减少有关。

7.有感染的风险与机体抵抗力下降