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先天性脊髓低位的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿王某，女，3岁5个月，因“发现双下肢活动不利3年，加重伴尿潴留1周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无感染、外伤及药物服用史，定期产检未发现明显异常。患儿生后4个月家长发现其双下肢活动较同龄儿迟缓，扶站时足下垂明显，当时未予重视。1周前患儿出现排尿困难，尿液潴留明显，伴下腹部膨隆，无发热、呕吐及抽搐，遂至我院就诊，门诊以“先天性脊髓低位”收入院。

（二）主诉与现病史

主诉：双下肢活动不利3年，加重伴尿潴留1周。现病史：患儿生后4个月家长发现双下肢肌张力偏低，蹬腿力量弱，对比同龄儿明显落后，无明显肢体畸形。1岁时仍不能独立站立，扶走时呈“剪刀步态”，足尖着地，当时在外院行髋关节X线检查示“双髋关节发育正常”，未进一步诊治。2岁时能扶墙缓慢行走，但双下肢肌力较前无明显改善，且出现夜间遗尿现象，平均每周3-4次。1周前患儿突然出现排尿费力，尿液不能自主排出，下腹部逐渐膨隆，哭闹时腹胀明显，无肉眼血尿及尿道口红肿。为求系统治疗，今日来我院，门诊行骶尾部MRI检查示“脊髓圆锥位于L5椎体水平，终丝增粗，直径约3mm，腰骶部皮下脂肪增厚”，遂以“先天性脊髓低位”收入儿科病房。自发病以来，患儿精神状态尚可，食欲正常，睡眠欠佳（因腹胀不适），大便每2-3天一次，干结，体重近1个月增长0.2kg，增长缓慢。

（三）既往史与个人史

既往史：否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史，按国家计划免疫程序完成预防接种。个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生后母乳喂养至1岁，现普食，辅食添加正常。1岁6个月会坐，2岁会扶走，目前语言发育正常，能说简单sentences，但运动发育明显落后于同龄儿。

（四）体格检查

T36.8℃，P98次/分，R22次/分，BP95/60mmHg，体重12.5kg，身高92-，头围48-。神志清楚，精神可，营养中等，发育迟缓（体重位于同龄儿第25百分位，身高位于第20百分位）。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，骶尾部可见一约2-×3-大小淡红色色素沉着区，无破溃及分泌物。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，下腹部可触及一约6-×8-大小囊性包块，质软，无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱生理弯曲存在，腰骶部无明显后凸或侧弯，棘突无压痛。双上肢肌力、肌张力正常，握持反射存在。双下肢肌张力减低，左侧gu四头肌肌力3级，胫前肌肌力2级，右侧gu四头肌肌力3级，胫前肌肌力2级；双足下垂，足背屈受限，左侧踝关节背屈角度-5°，右侧-3°；膝反射、跟腱反射减弱（+），巴氏征阴性，克尼格征阴性。会阴部感觉减退，肛门括约肌收缩力减弱。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：WBC6.8×10?/L，N45%，L52%，Hb125g/L，PLT230×10?/L；尿常规：尿比重1.020，pH6.5，白细胞（-），红细胞（-），蛋白（-）；血生化：肝肾功能、电解质、血糖均正常；心肌酶谱正常。

2.影像学检查：骶尾部MRI（2025年3月10日）：脊髓圆锥位于L5椎体下缘水平（正常应位于L1-L2水平），终丝增粗，直径约3mm，腰骶部硬膜外脂肪增多，T2WI示脊髓圆锥信号未见明显异常，未见脊髓空洞及脂肪瘤形成。腰椎X线片：腰椎序列整齐，生理曲度存在，各椎体骨质结构正常，椎间隙无狭窄。

3.尿流动力学检查：膀胱容量180ml（同龄儿正常约200-250ml），膀胱顺应性降低（12ml/-H?O，正常＞20ml/-H?O），逼尿肌无反射，腹压辅助排尿，残余尿量120ml。

4.神经电生理检查：肌电图：双胫前肌、腓肠肌可见纤颤电位，运动单位电位时限延长，波幅增高，提示神经源性损害。

（六）护理评估

1.生理功能评估：患儿存在双下肢运动功能障碍（肌力3级以下），足下垂，行走能力受限；尿潴留（残余尿量120ml），膀胱功能障碍；大便干结，排便间隔延长；营养状况中等，但体重增长缓慢；腰骶部皮肤有色素沉着，存在皮肤完整性受损风险。

2.心理社会评估：患儿因运动发育落后，与同龄儿交往减少，性格略显内向，哭闹时依赖家长。家长对疾病认知不足，存在焦虑情绪，担心患儿预后及未来生活质量，对护理知识需求迫切，尤其是排尿护理和康复训练方面。家庭经济条件