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先天性肾病综合征的护理个案

一、案例背景与评估

(一)基本信息

患儿男性,4月龄,因“发现全身水肿2周,加重3天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1,足月顺产,出生体重3.2kg,出生时Apgar评分1分钟9分,5分钟10分。父母非近亲结婚,否认家族遗传性疾病史,母亲孕期无特殊用药史及感染史。

(二)主诉与现病史

患儿2周前无明显诱因出现眼睑水肿,逐渐蔓延至双下肢,家长未予重视。3天前水肿明显加重,波及全身,伴尿量减少(每日约200ml),奶量下降(由每日800ml降至500ml),精神萎靡,偶有烦躁哭闹,无发热、呕吐、腹泻等症状。当地医院就诊,查尿常规示尿蛋白(++++),尿潜血(-);血生化示白蛋白18g/L,总蛋白40g/L,胆固醇8.5mmol/L;门诊以“肾病综合征”收入我院儿科。

(三)既往史、个人史及家族史

既往史:无外伤、手术史,无药物过敏史,按时完成国家基础免疫接种。个人史:出生后母乳喂养至3月龄,后改为混合喂养,目前已添加米糊辅食,生长发育较同龄儿稍迟缓,现体重5.5kg(低于同龄儿第10百分位),身高62-(低于同龄儿第15百分位)。家族史:父母身体健康,否认高血压、糖尿病、肾病等家族遗传病史。

(四)体格检查

T36.8℃,P132次/分,R35次/分,BP85/55mmHg,体重5.5kg,身高62-。神志清楚,精神萎靡,全身皮肤黏膜中度水肿,压之凹陷约2秒恢复,眼睑水肿明显,睁眼困难;双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。颈软,无抵抗,气管居中。胸廓对称,呼吸平稳,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆,腹围42-,腹壁水肿明显,肝脾未触及肿大,移动性浊音阳性。阴囊明显水肿,透光试验阴性。双下肢凹陷性水肿,神经系统检查未见异常。

(五)辅助检查

1.实验室检查:血常规:WBC8.5×10?/L,N45%,L52%,Hb120g/L,PLT250×10?/L。尿常规:尿蛋白(++++),尿沉渣镜检红细胞0-1/HPF,白细胞0-2/HPF,尿比重1.025,24小时尿蛋白定量4.5g/24h(按体重计算为818mg/kg/d)。血生化:白蛋白18g/L,总蛋白40g/L,球蛋白22g/L,总胆固醇8.5mmol/L,甘油三酯2.8mmol/L,尿素氮5.2mmol/L,肌酐35μmol/L,血钾4.2mmol/L,血钠132mmol/L,血氯98mmol/L,血钙2.0mmol/L。凝血功能:PT12.5秒,APTT35秒,FIB4.5g/L,D-二聚体0.3mg/L。免疫功能:IgG4.5g/L,IgA0.8g/L,IgM1.2g/L,补体C30.8g/L,补体C40.2g/L。

2.影像学检查:腹部B超:腹腔内可见液性暗区,深度约3-;双肾大小正常,形态规则,实质回声均匀,集合系统无分离。心脏彩超:心内结构未见明显异常,心功能正常(EF65%)。胸部X线片:双肺纹理清晰,未见实变影,心影大小正常。

3.病理检查:患儿家属签署知情同意书后,行肾穿刺活检术,病理结果示:肾小球微小病变,肾小管上皮细胞空泡变性,间质未见明显炎症细胞浸润。结合患儿年龄、临床表现及病理结果,确诊为“先天性肾病综合征(微小病变型)”。

二、护理计划与目标

(一)总体目标

通过为期4周的系统护理干预,患儿水肿症状明显减轻或消退,尿蛋白水平显著下降,血清白蛋白水平回升,电解质及凝血功能维持在正常范围,未发生感染、血栓、皮肤破损等并发症;患儿营养状况改善,体重稳步增长;家长掌握先天性肾病综合征的护理知识及家庭照护技能,焦虑情绪缓解,能积极配合治疗与护理。

(二)具体目标

1.生理维度:(1)入院1周内,患儿尿量恢复至每日300-400ml,水肿较入院时减轻30%;(2)入院2周内,血清白蛋白升至25g/L以上,尿蛋白定量降至2g/24h以下;(3)入院4周内,水肿基本消退,血清白蛋白升至30g/L以上,尿蛋白定量降至0.5g/24h以下,胆固醇降至5.2mmol/L以下;(4)住院期间,体温维持在36.5-37.5℃,血常规白细胞及中性粒细胞比例正常,无感染征象;(5)住院期间,皮肤完整,无压疮、皮肤破损等情况;(6)住院期间,电解质(血钾、血钠、血钙)维持在正常范围,无血栓形成迹象。

2.心理与社会维度:(1)患儿哭闹次数较入院时减少50%,精神状态改善,能配合喂养及护理操作;(2)家长焦虑评分(采用SASx)由入院时的65分降至40分以下;(3)家长能正确复述先天性肾病综合征的病因、临床表现、治疗方案及护理要点,掌握水肿护理、用药观察、饮食管理等技能。

三、护理过程与干预措施

(一)病情观察与生命体征监测

1.水肿观察

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