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先天性桡尺骨缺如的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者李某，女，3月龄，因“发现左前臂畸形3月”入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。其母孕期无特殊用药史、感染史及接触有害物质史，家族中无类似畸形病史。患儿生后家长即发现其左前臂较对侧短缩，手掌呈内收位，活动受限，未予特殊处理，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“先天性左桡尺骨缺如”收入院。

（二）病情评估

1.一般情况：患儿神志清楚，精神状态良好，哭声响亮，体温36.8℃，脉搏128次/分，呼吸32次/分，体重5.8kg。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，前囟平软，大小约1.5-×1.5-，张力不高。双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻无异常分泌物，鼻翼无扇动。口唇红润，口腔黏膜光滑，伸舌居中，咽部无充血。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无腹胀，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形（除左前臂外），肛门及外生殖器未见异常。

2.专科情况：左前臂明显短缩，较右前臂短约3-，前臂近端增粗，远端变细，前臂旋前旋后功能完全丧失，腕关节呈固定内收位，左手呈“爪形手”畸形，拇指发育不良，呈细小状，活动受限，其余四指活动尚可，但指间关节活动度较对侧稍差。左上肢肌张力正常，肌力Ⅳ级，感觉正常，桡动脉搏动可触及，末梢血液循环良好，皮温正常。右前臂及右手发育正常，活动自如。

3.辅助检查：

（1）X线检查：左前臂正侧位片示左桡骨全程缺如，尺骨短缩、变粗，远端向桡侧弯曲，腕骨数目正常，但排列紊乱，左手掌骨及指骨发育尚可，拇指骨细小。右前臂X线片示桡尺骨发育正常，骨质结构完整。

（2）血常规：白细胞计数7.5×10?/L，中性粒细胞比例45%，淋巴细胞比例50%，血红蛋白120g/L，血小板计数250×10?/L，各项指标均在正常范围内。

（3）血生化：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素5.8μmol/L，直接胆红素1.2μmol/L，间接胆红素4.6μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，肌酐25μmol/L，尿素氮1.8mmol/L，电解质（钠、钾、氯、钙、磷）均正常。

（4）心脏彩超：心脏结构及功能未见明显异常，排除先天性心脏病。

（5）腹部B超：肝、胆、胰、脾、肾发育正常，未见异常包块。

（三）心理社会评估

患儿家长因患儿存在肢体畸形，表现出明显的焦虑和担忧情绪，对疾病的预后、治疗方法及护理知识了解甚少，担心患儿今后的生长发育、生活自理能力及心理健康。家长文化程度均为高中，经济条件尚可，能积极配合治疗和护理，但希望得到更多关于疾病康复和家庭护理的指导。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.躯体活动障碍：与左前臂桡尺骨缺如导致前臂及腕关节活动受限有关。

2.焦虑：与家长对患儿疾病预后担忧及缺乏疾病相关知识有关。

3.知识缺乏：家长缺乏先天性桡尺骨缺如的治疗、护理及康复锻炼知识。

4.有皮肤完整性受损的风险：与患儿肢体活动受限、长期保持特定体位有关。

5.有营养失调的风险：低于机体需要量，与患儿可能因肢体不适影响进食有关。

（二）护理目标

1.患儿左上肢活动能力得到最大限度改善，腕关节内收畸形有所缓解，手部功能逐渐提高。

2.家长焦虑情绪得到缓解，能以积极的心态面对患儿的疾病。

3.家长掌握先天性桡尺骨缺如的治疗、护理及康复锻炼知识，能独立进行家庭护理和康复训练。

4.患儿皮肤保持完整，无压疮、皮肤破损等情况发生。

5.患儿营养状况良好，体重按正常生长发育曲线增长。

（三）护理计划

1.体位护理：保持患儿左上肢功能位，避免腕关节长时间处于内收位，防止畸形加重。

2.功能锻炼：制定个性化的康复锻炼计划，逐步改善患儿左上肢的活动能力和手部功能。

3.心理护理：加强与家长的沟通交流，给予心理支持，缓解其焦虑情绪。

4.健康教育：向家长讲解疾病相关知识、治疗方案、护理要点及康复锻炼方法。

5.皮肤护理：加强皮肤清洁护理，定时翻身，避免*局部皮肤长期受压。

6.营养支持：评估患儿营养状况，指导家长合理喂养，保证营养摄入。

三、护理过程与干预措施

（一）体位护理干预

患儿入院后，护士每日协助患儿保持左上肢功能位，即腕关节处于中立位或轻度背伸位，避免内收畸形进一步加重。使用柔软的毛巾或小枕头垫于患儿左前臂下方，支撑手臂，使其保持舒适的体位。每2小时为患儿更换一次体位，避免长时间保持同一姿势导致*局部皮肤受压。在患儿睡眠时，可使用夹板固定左腕关节于中立位，但需注意夹板的松紧度，避免影响血液循环，每日