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先天性纤维蛋白原缺乏血症的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者王某，女，5岁，因“皮肤瘀斑、口腔黏膜出血3天，加重1天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无特殊用药及感染史。患儿平素体健，否认食物、药物过敏史。

（二）主诉与现病史

患儿3天前无明显诱因出现双下肢皮肤散在瘀斑，直径约0.5-2-，压之不褪色，无明显疼痛。同时伴有口腔黏膜出血，表现为进食后牙龈渗血，量少，可自行停止。家长未予重视，未行特殊处理。1天前患儿瘀斑数量较前增多，波及躯干及上肢，口腔黏膜出血加重，进食后渗血持续时间延长至10-15分钟，遂来我院就诊。门诊查血常规：白细胞6.5×10?/L，红细胞4.2×1012/L，血红蛋白115g/L，血小板250×10?/L；凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5s（参考值11-14s），活化部分凝血活酶时间（APTT）35.2s（参考值25-37s），纤维蛋白原（FIB）0.5g/L（参考值2-4g/L），凝血酶时间（TT）65.0s（参考值16-18s）。门诊以“凝血功能异常原因待查”收入院。患儿自发病以来，精神状态尚可，食欲稍差，睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

（三）既往史

患儿出生后4个月时曾因“皮肤瘀斑”在当地医院就诊，查凝血功能提示纤维蛋白原降低，予输注新鲜冰冻血浆后症状缓解，未进一步明确诊断。1岁时因“上呼吸道感染”就诊，查凝血功能仍提示纤维蛋白原偏低，予对症治疗后好转。平素轻微外伤后易出现皮肤瘀青，持续时间较同龄儿童长，约1-2周方可消退。否认手术、输血史，否认肝炎、结核等传染病史。

（四）体格检查

T36.8℃，P98次/分，R22次/分，BP95/60mmHg，体重18kg，身高110-。神志清楚，精神尚可，发育正常，营养中等。全身皮肤黏膜无黄染，双下肢、躯干及上肢可见散在瘀斑，直径0.3-3-不等，压之不褪色，部分瘀斑融合成片。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。鼻腔黏膜无出血，口腔黏膜可见散在出血点，牙龈轻度红肿，有少量渗血，舌质淡红，苔薄白。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无肿胀、压痛，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.血常规（2025-03-10，门诊）：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞0.55，淋巴细胞0.40，单核细胞0.03，嗜酸性粒细胞0.02，红细胞4.2×1012/L，血红蛋白115g/L，红细胞压积0.35，血小板250×10?/L，平均血小板体积8.5fl，血小板分布宽度12.0%。

2.凝血功能（2025-03-10，门诊）：凝血酶原时间（PT）12.5s，国际标准化比值（INR）1.05，活化部分凝血活酶时间（APTT）35.2s，纤维蛋白原（FIB）0.5g/L，凝血酶时间（TT）65.0s，D-二聚体0.2mg/L（参考值0-0.5mg/L），纤维蛋白降解产物（FDP）5.0μg/ml（参考值0-10μg/ml）。

3.凝血功能复查（2025-03-10，入院后）：PT12.8s，INR1.08，APTT36.5s，FIB0.4g/L，TT68.2s。

4.血常规复查（2025-03-10，入院后）：白细胞6.8×10?/L，红细胞4.1×1012/L，血红蛋白112g/L，血小板245×10?/L。

5.生化检查（2025-03-10，入院后）：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素10.5μmol/L，直接胆红素3.2μmol/L，间接胆红素7.3μmol/L，总蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，尿素氮3.5mmol/L，肌酐45μmol/L，尿酸200μmol/L，葡萄糖5.0mmol/L，钾4.2mmol/L，钠135mmol/L，氯98mmol/L，钙2.2mmol/L。

6.尿常规（2025-03-10，入院后）：尿色淡黄，透明度清，pH6.5，尿比重1.015，尿糖（-），尿蛋白（-），尿胆红素（-），尿胆原（±），尿酮体（-），尿潜血（-），白细胞（-），红细胞（-）。

7.粪便常规+潜血（2025-03-10，入院后）：粪便黄色软便，镜检未见红细胞、白细胞