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先天性无胰腺的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿男性，1月龄，因“生后反复呕吐、腹胀伴体重不增20天”入院。患儿系G1P1，孕38周+2天经阴道自然分娩，出生体重2.8kg，Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。出生后母乳喂养，生后10天开始出现喂奶后呕吐，初为奶汁，后逐渐出现胆汁样呕吐物，每日呕吐3-5次，量不等。同时伴有腹胀，腹部膨隆明显，肠鸣音减弱。近20天体重仅增长0.2kg，为进一步诊治收入我院儿科。患儿父母均体健，非近亲结婚，否认家族遗传病史及传染病史。

（二）主诉与现病史

主诉：生后反复呕吐、腹胀伴体重不增20天。

现病史：患儿生后10天无明显诱因出现喂奶后呕吐，初为少量奶汁，呈非喷射性，呕吐后患儿仍有饥饿感。家属未予重视，后呕吐逐渐频繁，每日3-5次，呕吐物逐渐变为黄绿色胆汁样液体，量较前增多。同时出现腹胀，腹部膨隆，触之较硬，无明显压痛。患儿精神状态尚可，但吃奶量较前减少，哭声稍弱。近20天体重从出生时2.8kg增长至3.0kg，增长缓慢。期间在当地医院就诊，查腹部B超提示“肠管扩张，腹腔少量积液”，予“益生菌、胃肠减压”等治疗后症状无明显改善，为求进一步诊治转来我院。入院时患儿体温36.8℃，脉搏130次/分，呼吸35次/分，血压75/50mmHg，体重3.0kg，头围34-，身长50-。

（三）既往史、个人史与家族史

既往史：患儿生后无窒息史，无黄疸延迟消退史，无抽搐史，无手术、外伤史，无药物过敏史。

个人史：G1P1，孕38周+2天阴道自然分娩，出生体重2.8kg，出生后母乳喂养，生后24小时内排胎便，尿量正常。按时完成ka介苗及第一针乙肝疫苗接种。

家族史：父母均体健，否认家族中有类似疾病史，否认遗传代谢性疾病史，否认传染病史。

（四）体格检查

一般情况：神志清楚，精神尚可，哭声稍弱，反应可。皮肤黏膜：皮肤弹性稍差，无黄染、皮疹及出血点，前囟平软，约1.5-×1.5-，眼窝无凹陷，哭时有泪。浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及肿大。头部：颅骨无畸形，头发分布均匀，光泽可。眼部：结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳部：耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突区无压痛。鼻部：鼻腔通畅，无分泌物。口腔：口腔黏膜光滑，无溃疡，牙龈无红肿，舌体适中，伸舌无偏斜，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈部：颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸部：胸廓对称，无畸形，呼吸平稳，节律规则。肺脏：双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心脏：心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，搏动范围约1.0-×1.0-，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部：腹部膨隆，对称，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音减弱，约2次/分。肛门及外生殖器：肛门位置正常，无畸形，外生殖器无异常。脊柱四肢：脊柱生理弯曲存在，无畸形，四肢无畸形，关节活动自如，肌张力正常，末梢循环可，毛细血管充盈时间约2秒。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数10.5×10?/L，中性粒细胞比例55%，淋巴细胞比例40%，血红蛋白120g/L，血小板计数250×10?/L。血生化：血糖2.1mmol/L，血淀粉酶15U/L（正常参考值35-135U/L），脂肪酶8U/L（正常参考值0-60U/L），总胆红素85μmol/L，直接胆红素15μmol/L，间接胆红素70μmol/L，谷丙转氨酶30U/L，谷草转氨酶40U/L，总蛋白55g/L，白蛋白35g/L，球蛋白20g/L，钠135mmol/L，钾3.5mmol/L，氯98mmol/L，钙2.0mmol/L，磷1.2mmol/L。血气分析：pH7.35，PaO?95mmHg，PaCO?35mmHg，BE-3mmol/L。

2.影像学检查：腹部X线平片：提示肠管普遍扩张，可见多个液气平面，符合肠梗阻表现。腹部B超：胰腺区未探及正常胰腺组织回声，肝脾大小形态正常，胆囊充盈可，肠管扩张，腹腔内可见少量液性暗区，深约1.0-。腹部CT：胰腺头部、体部及尾部均未显示，胰腺区未见明确胰腺组织密度影，肝门区结构清晰，胆囊大小正常，胆管无扩张，肠管扩张明显，肠壁增厚。磁共振胰胆管成像（MRCP）：胰腺组织未显影，胰管缺如，胆道系统未见明显异常。

3.其他检查：胃镜检查：食管黏膜光滑，贲门开闭可，胃底、胃体黏膜充血水肿，胃角形态正常，胃窦黏膜充血，十二指肠球部及降部黏膜光滑，未见溃疡及畸形。肠镜检查：结直肠黏膜光滑，未见异常。基因检测：未发现明确致病基因突变。

（六）评估总结

根据患儿临床表现（反复呕吐、腹胀、体重不增）、辅助检查（血淀粉酶降低、腹部CT及MRCP提示胰腺缺如），结合出生后发病特点，诊断为“先天性无胰腺”。目