2025 医学皮肤性病学 遗传性皮肤病护理课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

2025医学皮肤性病学遗传性皮肤病护理课件

01前言

前言作为一名在皮肤科临床工作十余年的护理工作者，我始终记得第一次接触遗传性皮肤病患者时的震撼——那是一个3岁的鱼鳞病患儿，皮肤干燥脱屑如鱼鳞状，小手因为过度角化连抓握玩具都困难，妈妈红着眼眶说：“从出生就这样，擦了无数药膏，可孩子总说痒，夜里睡不踏实……”那一刻我意识到，遗传性皮肤病不仅是皮肤表面的问题，更是贯穿患者一生的身心挑战。

遗传性皮肤病约占皮肤病总数的10%，常见如大疱性表皮松解症（EB）、鱼鳞病、着色性干皮病等，多因单基因或多基因突变导致皮肤结构或功能异常，具有“起病早、病程长、易反复、多系统受累”的特点。这类患者不仅要承受皮肤破损、疼痛、感染的生理痛苦，更可能因外貌异常、社交障碍陷入自卑，甚至影响生长发育。护理工作在此类疾病管理中绝非“辅助角色”——从伤口护理到心理支持，从预防并发症到健康指导，每一个环节都直接影响患者的生活质量。

前言今天，我想以临床中接触最多的大疱性表皮松解症（EB）为例，结合真实病例，与大家探讨遗传性皮肤病护理的核心要点。

02病例介绍

病例介绍小宇是我科的“老患者”，初次见面时他5岁，却像个“玻璃娃娃”——只要轻微摩擦，四肢、躯干甚至口腔黏膜就会起水疱，水疱破溃后形成糜烂面，渗液不止。妈妈攥着一沓外院病历告诉我：“孩子出生1个月就开始起疱，当时以为是过敏，后来做了基因检测，确诊是交界型大疱性表皮松解症（JEB），COL17A1基因突变。”

入院时小宇的情况让人心疼：双下肢可见5处直径2-5cm的水疱，部分已破溃，创面覆盖黄色渗液；左手背因反复水疱-结痂，皮肤增厚呈瘢痕样；口腔黏膜有3处小溃疡，他疼得不肯吃饭，体重仅14kg（同龄男孩正常体重约18kg）；妈妈说他最近总说“不想去幼儿园”，夜里常哭醒，问他就说“小朋友说我像‘破气球’”。

这样的病例在遗传性皮肤病中并非个例。小宇的故事像一面镜子，照见了这类患者护理需求的复杂性——既要解决皮肤损害的“表”，更要关注营养、心理、生长发育的“本”。

03护理评估

护理评估面对小宇这样的患者，系统的护理评估是制定计划的基础。我习惯从“三维度”展开：

健康史与病因评估首先追问家族史：小宇父母非近亲结婚，但母亲的表姐曾有“类似症状”（后经基因验证为携带者），这符合JEB常染色体隐性遗传的特点。其次了解疾病进展：出生1月发病，随年龄增长水疱范围扩大，曾用抗生素、激素（效果有限），未系统进行伤口护理——这些信息提示需加强基础护理干预。

身体状况评估皮肤损害：重点观察水疱位置（摩擦部位如四肢、关节多见）、形态（紧张性/松弛性）、是否破溃、渗液性质（清亮/脓性）、创面基底（红润/苍白）及周围皮肤（是否红肿热痛）。小宇的创面以松弛性水疱为主，渗液较多，部分基底苍白，提示愈合能力差。系统受累：JEB常累及黏膜，小宇口腔溃疡影响进食，需评估营养状态（血红蛋白102g/L，轻度贫血；血清白蛋白32g/L，低于正常）；此外，观察活动能力（因疼痛不愿行走）、指甲/毛发是否异常（小宇指甲部分脱落）。疼痛评估：采用FLACC量表（面部表情、腿部活动、活动状态、哭闹、可安抚性）评估，小宇安静时评分2分（轻度），触碰创面时评分5分（中度），提示需针对性镇痛。123

心理社会评估小宇入院时抗拒接触医护人员，躲在妈妈怀里咬嘴唇；妈妈反复询问“这病能好吗？”“会不会影响智力？”，睡眠差（手机相册里全是孩子创面的照片）；家庭月收入8000元，每月药费占30%——这些都提示“焦虑”“家庭照护压力”是重要护理问题。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们列出了以下核心护理诊断：

皮肤完整性受损：与遗传性皮肤结构蛋白（如Ⅶ型胶原）缺陷，皮肤脆性增加有关。

急性/慢性疼痛：与皮肤水疱破溃、创面暴露刺激神经末梢，及黏膜溃疡有关。

营养失调：低于机体需要量：与口腔疼痛导致进食减少，创面修复消耗增加有关。

焦虑（患儿及家属）：与疾病反复、预后不确定、社交障碍有关。

有感染的危险：与皮肤屏障破坏、创面渗液、患儿免疫功能异常有关。

知识缺乏：家属缺乏遗传性皮肤病日常护理、并发症预防的相关知识。

这些诊断环环相扣——皮肤破损是根源，引发疼痛和感染风险；疼痛影响进食，导致营养不良；而长期病痛又加剧心理负担，形成“生理-心理”的恶性循环。

05护理目标与措施

护理目标与措施针对小宇的情况，我们制定了“短期控制症状、长期改善生活质量”的目标，并通过多维度措施落实。

目标1：促进皮肤创面愈合，降低新发水疱风险措施：

伤口分层管理：对未破水疱（直径＜2cm），予无菌纱布覆盖保护，避免摩擦；直径＞2cm的水疱，用1ml注射