耳鼻喉科突发性耳聋诊疗指南.docxVIP

耳鼻喉科突发性耳聋诊疗指南

突发性耳聋是耳鼻咽喉头颈外科常见急症之一，指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥30dBHL（分贝听力级）。本病可发生于任何年龄，近年来随着生活节奏加快及环境变化，发病率呈上升趋势，需早期识别、规范诊疗以改善预后。

一、流行病学特征与发病机制

流行病学调查显示，突发性耳聋年发病率约为5-20/10万，我国部分地区流行病学研究提示发病率可能更高，且有年轻化趋势。好发年龄集中于40-60岁，男女比例无显著差异，但长期熬夜、高压工作、噪声暴露、吸烟饮酒等人群风险增加。约30%-50%患者可自愈或部分恢复，但仍有部分患者遗留永久性听力障碍，严重影响生活质量。

目前其发病机制尚未完全明确，多数学者支持以下假说：

1.内耳微循环障碍：为最被广泛接受的机制。内耳血管为终末动脉，无侧支循环，当因血管痉挛、血栓形成、栓塞（如脂肪栓、血栓）或血液高凝状态（如糖尿病、高血压、高脂血症）导致血流减少时，耳蜗毛细胞及螺旋神经节细胞因缺血缺氧发生损伤。

2.病毒感染：部分患者发病前有上呼吸道感染史，可能与腮腺炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等感染相关。病毒可直接侵袭耳蜗，或通过免疫反应引起内淋巴囊炎症，破坏血-迷路屏障。

3.膜迷路破裂：剧烈咳嗽、用力擤鼻、潜水等导致颅内压或中耳压力骤增时，可能引起圆窗膜或前庭膜破裂，外淋巴液漏出，内环境紊乱，损伤毛细胞。

4.自身免疫性损伤：部分患者存在抗内耳抗体（如抗HSP70抗体）或免疫复合物沉积，提示自身免疫反应可能参与发病，多见于伴发其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）的患者。

5.听神经损伤：听神经水肿或脱髓鞘病变可影响信号传导，常见于病毒感染或缺血后的继发性改变。

二、临床表现与分型

突发性耳聋的核心症状为单侧（约90%）或双侧突然发生的听力下降，可在数分钟、数小时或3天内达到高峰。具体表现如下：

1.听力下降：多为单耳，少数为双耳先后或同时发病。患者常描述为“耳朵突然发闷”“听不清声音”，部分患者因夜间发病而晨起察觉。听力下降类型多样，纯音测听可表现为：

-低频下降型：250Hz、500Hz听力损失≥30dB，高频（2000Hz及以上）基本正常；

-高频下降型：2000Hz、4000Hz、8000Hz听力损失≥30dB，低频正常；

-平坦下降型：所有频率（250Hz-8000Hz）听力损失≥30dB，各频率听阈差异≤15dB；

-全聋型：所有频率听阈≥90dBHL。

2.伴随症状：约70%患者伴耳鸣，多为高调持续性（如蝉鸣音），部分与听力下降同时发生或早于听力下降出现；约30%患者出现耳闷胀感，类似“耳朵进水”；约20%-30%患者伴眩晕，多为旋转性，可伴恶心、呕吐，持续数小时至数天，可能与前庭受累有关。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准

根据《突发性聋诊断和治疗指南（2015）》，诊断需满足以下条件：

1.72小时内突然发生的听力下降，至少相邻2个频率听力下降≥30dBHL；

2.纯音测听显示感音神经性听力损失；

3.排除其他可引起突发听力下降的疾病（如梅尼埃病、听神经瘤等）。

（二）辅助检查

1.听力学检查：

-纯音测听：为核心检查，需在发病后24-48小时内完成，明确听力损失程度及类型（低频/高频/平坦/全聋型）；

-声导抗：正常鼓室图（A型）可排除传导性听力损失；

-耳声发射（OAE）：反映外毛细胞功能，突发性耳聋患者畸变产物耳声发射（DPOAE）常减弱或消失；

-听性脑干反应（ABR）：评估听神经及脑干功能，有助于鉴别蜗性与蜗后性病变。

2.影像学检查：

-颞骨CT：主要用于排除中耳病变、大前庭水管综合征（前庭水管直径≥1.5mm）；

-内听道MRI（平扫+增强）：重点排查听神经瘤（桥小脑角区占位）、前庭神经炎等蜗后病变，推荐所有单侧突发耳聋患者（尤其伴耳鸣、眩晕者）进行此项检查。

3.实验室检查：

-血常规、凝血功能（纤维蛋白原、D-二聚体）：评估血液高凝状态；

-血糖、血脂、肝肾功能：排查代谢性疾病；

-病毒学检测（如EB病毒抗体、巨细胞病毒IgM）：怀疑病毒感染时进行；

-自身免疫指标（抗核抗体、抗SSA/SSB抗体）：怀疑自身免疫性疾病时检测。

（三）鉴别诊断

1.梅尼埃病：典型表现为发作性眩晕（持续20分钟至12小时）、波动性听力下降（以低频为主）、耳鸣及耳闷胀感，听力下降呈“下降-恢复-再下降”的波动性特征，与突发性耳聋的“一次性”听力下降不同。

2.听