肺淋巴管平滑肌瘤病个案护理.docxVIP

肺淋巴管平滑肌瘤病个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者张某，女性，34岁，已婚，育有1子，职业为小学教师，因“反复咳嗽、胸闷2年，加重伴呼吸困难1周”于202X年X月X日入院。患者日常居住环境通风良好，无粉尘、烟雾等特殊刺激因素暴露史，家族中无类似疾病患者，月经周期规律，末次月经为202X年X月X日。

（二）现病史

患者2年前无明显诱因出现间断干咳，无咳痰、发热，仅在快走或爬楼梯（3层以上）时出现胸闷，休息5-10分钟后可自行缓解，因症状较轻且不影响日常工作，未前往医院就诊。1年前上述症状逐渐加重，步行200米即出现胸闷，夜间偶需高枕卧位，遂于当地医院就诊，胸部CT提示“双肺弥漫性薄壁囊状改变”，建议转诊上级医院进一步检查，患者因需照顾孩子及教学工作，未及时复诊。1周前患者受凉后咳嗽加重，咳少量白色黏液痰，痰液黏稠不易咳出，日常穿衣、洗漱等轻微活动即出现明显呼吸困难，夜间无法平卧，需保持半坐卧位才能入睡，无咯血、胸痛、发热等症状，为求系统治疗来我院，门诊以“双肺弥漫性病变性质待查”收入呼吸内科。

（三）既往史

患者否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无肺结核、支气管哮喘等呼吸系统疾病史；否认手术、外伤史，无输血史；否认青霉素、头孢类等药物过敏史；预防接种史随当地计划执行。

（四）身体评估

入院时查体：体温36.7℃，脉搏90次/分，呼吸25次/分，血压125/85mmHg，血氧饱和度91%（未吸氧状态）。神志清楚，精神萎靡，体型偏瘦，身高160cm，体重52kg，BMI20.3kg/m2，近3个月体重下降2kg。皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双肺中下叶可闻及散在湿性啰音，未闻及干性啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm，心界不大，心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，正常。双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。患者自述胸部有间断隐痛，视觉模拟评分（VAS）3分。

（五）辅助检查

影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）显示双肺弥漫性分布大小不等薄壁囊状阴影，囊壁光滑，直径0.5-1.8cm，以双肺下叶及外周带为主，部分囊腔融合，未见明显结节影、胸腔积液及纵隔淋巴结肿大。

肺功能检查：用力肺活量（FVC）2.85L，占预计值68%；第1秒用力呼气容积（FEV1）1.98L，占预计值62%；FEV1/FVC69.5%；肺一氧化碳弥散量（DLco）45%预计值，提示轻度阻塞性通气功能障碍伴中度弥散功能减退。

血气分析（未吸氧）：pH7.39，动脉血氧分压（PaO2）63mmHg，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）37mmHg，碳酸氢根（HCO3-）22.5mmol/L，剩余碱（BE）-1.2mmol/L，提示轻度低氧血症。

实验室检查：血常规示白细胞3.7×10^9/L，中性粒细胞百分比65%，淋巴细胞百分比28%，血红蛋白125g/L，血小板210×10^9/L；肝肾功能示谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L，血肌酐65μmol/L，尿素氮4.2mmol/L；肿瘤标志物（癌胚抗原、糖类抗原125、神经元特异性烯醇化酶）均在正常参考范围；自身抗体谱（抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等）均为阴性；甲状腺功能、电解质、凝血功能无异常。

支气管镜检查：气管、支气管黏膜光滑，管腔通畅，未见新生物及出血；支气管肺泡灌洗液细胞学检查示淋巴细胞比例轻度升高（22%），未见肿瘤细胞、真菌孢子及抗酸杆菌。

结合患者临床表现、影像学特征及实验室检查，排除朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管瘤病、特发性肺纤维化等疾病后，明确诊断为“肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）”。

二、护理问题与诊断

（一）生理方面

气体交换受损：与肺组织弥漫性囊状病变导致肺通气/血流比例失调、弥散功能减退有关。证据为患者未吸氧时血氧饱和度91%、PaO263mmHg，轻微活动即出现呼吸困难，Borg呼吸困难评分5分。

清理呼吸道无效：与气道分泌物黏稠、咳嗽无力有关。证据为患者咳嗽伴少量白色黏液痰，痰液不易咳出，双肺可闻及湿性啰音。

活动无耐力：与组织缺氧、肺功能减退导致能量供应不足有关。证据为患者穿衣、洗漱后即出现胸闷、呼吸困难，步行50米需休息，无法完成日常活动。

营养失调：低于机体需要量，与呼吸困难导致进食减少、疾病消耗增加有关。证据为患者BMI20.3kg/m2，近3