变应性支气管肺曲霉病最新临床实践指南.pptxVIP

《ISHAM-ABPA专家工作组对变应性支气管肺曲霉病/真菌病诊断、分类及治疗临床实践指南的修订》权威指南的全新解读

目录第一章第二章第三章指南概述诊断标准突破性调整分类系统重构与细分

目录第四章第五章第六章治疗原则与药物推荐特殊情况处理环境控制与预防

指南概述1.

修订背景与目的2013版指南中血清总IgE阈值（≥1000IU/mL）敏感度不足（91%），导致部分患者漏诊，修订后降低至500IU/mL以提升敏感度至98%，覆盖更多潜在病例。诊断标准滞后性明确区分ABPA（曲霉属致敏）与ABPM（非曲霉属真菌致敏），避免临床混淆，指导精准治疗策略选择。病原学分类细化新增伊曲康唑作为激素禁忌患者的替代方案，并规范激素疗程（4个月内完成减量），以降低复发率并减少长期激素副作用。治疗策略优化

01由既往特指烟曲霉过敏扩展至所有曲霉属（如黄曲霉、黑曲霉）引起的变应性真菌病，均使用ABPA术语，统一诊断标准。曲霉属范围扩展02曲霉属以外的真菌（如裂褶菌、镰刀菌）致敏引起的相似临床表现，明确归类为ABPM，需依赖特异性IgE及病原学培养确诊。非曲霉属真菌界定03无明确基础疾病但存在咯黏液栓、指套征或肺不张的患者，若符合免疫学标准，亦可纳入ABPA/ABPM诊断范畴。临床-影像学纳入标准04高密度黏液栓（CT值高于骨骼肌）被确认为ABPA特异性表现，联合血清总IgE≥500IU/mL可独立支持诊断。血清学与影像学联动ABPA/ABPM定义更新

诊断标准革新血清总IgE阈值调整至≥500IU/mL，取消沉淀抗体检测，推荐烟曲霉sIgE（≥0.35kUA/L）作为首选筛查工具，敏感度达99%-100%。基础疾病扩展在哮喘、囊性纤维化基础上新增COPD、支气管扩张及其他临床-影像学表现（如黏液栓），覆盖非哮喘/非CF高危人群。治疗分层管理根据临床分型（如ABPA-S、ABPA-CB）制定个体化方案，推荐糖皮质激素联合抗真菌药（伊曲康唑/伏立康唑），生物制剂（奥马珠单抗）用于难治性病例。指南核心变化汇总

诊断标准突破性调整2.

基础疾病范围扩展新增疾病类型：在原有哮喘、囊性纤维化（CF）基础上，指南明确纳入慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管扩张及其他临床-影像学表现（如黏液栓、游走性阴影）。这一修订覆盖了非哮喘/非CF人群，尤其关注COPD患者（其病死率较哮喘合并ABPA更高），有助于早期识别高危人群。临床-影像表现补充：对于无明确基础疾病但存在咯黏液栓、指套征或肺不张的患者，也可纳入诊断范畴。这一调整避免了因传统基础疾病限制导致的漏诊，尤其适用于影像学特征典型但无哮喘/CF病史的病例。结构性肺病关联：指南强调支气管扩张等结构性肺病与ABPA的密切关联，提示即使无典型哮喘症状，若存在结构性改变合并真菌致敏证据，仍需高度怀疑ABPA可能。

血清总IgE阈值下调:2024年指南将诊断阈值从历史标准调整为≥500U/ml，敏感度提升的同时保持特异度，扩大潜在患者覆盖范围。嗜酸性粒细胞标准保留但简化检测流程:维持≥0.5×10^9/L的计数标准，但取消烟曲霉沉淀抗体检测，转向更易实施的真菌特异性IgG测定。基础疾病范围显著扩展:诊断基础疾病从哮喘/囊性纤维化增至5类（含COPD等），反映临床实践发现的非典型病例（无哮喘病史患者占比提升）。ABPM诊断强化微生物证据:新增2次痰培养或1次灌洗液培养阳性要求，提高真菌病诊断的病原学准确性。免疫学指标精细化

胸部HRCT的核心地位：高密度黏液栓（CT值高于骨骼肌）被确认为ABPA特异性表现（敏感度35%、特异度100%），可独立支持诊断。中心性支气管扩张、游走性浸润影仍是重要影像学标志。痰培养的重新定位：不推荐用于ABPA诊断（因敏感度低且难区分定植与感染），但对变应性支气管肺真菌病（ABPM）需2次痰培养或单次BALF培养阳性。痰培养在评估唑类耐药性方面具有治疗指导价值。病原学检测分层：对ABPA强调烟曲霉sIgE/IgG的免疫学检测，而ABPM需结合非曲霉属真菌（如裂褶菌）的特异性抗体及培养结果，体现病原学差异化的诊断策略。影像学与病原学优化

分类系统重构与细分3.

急性活动期（I期）：以哮喘急性加重、咳棕黄色黏液痰为特征，血清总IgE显著升高（通常1000IU/mL），影像学可见游走性肺部浸润影。治疗首选口服糖皮质激素联合抗真菌药物，需密切监测IgE及影像学变化。缓解期（II期）：症状改善或消失，IgE水平下降至基线50%以下，影像学浸润影吸收。管理重点为定期随访IgE和肺功能，避免曲霉孢子接触，激素可逐渐减量。加重期（III期）：IgE较基线升高50%或出现新发肺部浸润影，提示复发。需重启激素治疗，剂量同急性期，抗真菌药物可辅助减少复发风险。糖皮质激素依赖期（IV期）：需长期激素控