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纵隔囊肿的诊断与手术治疗

一、概述

纵隔囊肿是纵隔内常见的良性病变，约占纵隔肿瘤的15%～20%。纵隔囊肿可发生于纵隔任何部位，其中以前纵隔胸腺囊肿、中纵隔支气管囊肿、后纵隔食管囊肿及神经肠源性囊肿较为常见。多数纵隔囊肿生长缓慢，早期无明显症状，常在体检或因其他原因行影像学检查时偶然发现。但随着囊肿体积增大，可压迫周围重要脏器，出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状，严重者可并发囊肿感染、破裂、出血等急症，危及生命。因此，对于纵隔囊肿的早期识别、规范诊断与合理治疗具有重要临床意义。

二、解剖与病理生理

（一）纵隔分区

临床常用四分区法将纵隔分为前、中、后纵隔及上纵隔。前纵隔位于胸骨后、心包前，主要包含胸腺、淋巴组织、脂肪组织等；中纵隔位于心包前后，包含心脏、升主动脉、肺动脉、气管、主支气管等；后纵隔位于心包后、脊柱前，主要包含食管、降主动脉、迷走神经、交感神经链等；上纵隔为胸骨角平面以上的纵隔部分。不同类型的纵隔囊肿有其好发部位，了解纵隔分区有助于定位诊断与鉴别诊断。

（二）常见纵隔囊肿类型与发病机制

1.胸腺囊肿

胸腺囊肿约占纵隔囊肿的5%～10%，多见于青壮年，男女发病率无明显差异。根据病因可分为先天性胸腺囊肿与获得性胸腺囊肿。先天性胸腺囊肿多因胸腺导管未闭或胸腺咽管残留所致，囊壁内衬扁平或立方上皮，囊内含有清亮液体。获得性胸腺囊肿多继发于胸部创伤、纵隔炎症或胸腺手术后，囊壁多由纤维组织构成，囊内可为血性或浆液性液体。胸腺囊肿绝大多数位于前纵隔，少数可位于颈部或胸膜腔。

2.支气管囊肿

支气管囊肿又称支气管源性囊肿，是最常见的先天性纵隔囊肿之一，约占纵隔囊肿的40%～50%。多因胚胎期气管支气管树异常发育所致，囊肿与支气管树不通。支气管囊肿多见于青壮年，男性略多于女性。绝大多数位于中纵隔，气管旁、隆突下、肺门区为好发部位。囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮，囊内含有黏液或浆液，囊壁可含有软骨、平滑肌、腺体等支气管壁成分。

3.食管囊肿

食管囊肿约占纵隔囊肿的5%～15%，多因胚胎期食管前肠发育异常所致。食管囊肿多位于后纵隔，紧邻食管壁。囊壁内衬鳞状上皮，囊壁可含有平滑肌层。多数为单房性，囊内含有黏稠黏液。食管囊肿可随年龄增长而增大，压迫食管可引起吞咽困难。

4.神经肠源性囊肿

神经肠源性囊肿又称肠源性囊肿，为罕见的先天性囊肿，多见于婴幼儿及儿童，成人较少见。多因胚胎期神经管与消化道分离异常所致。囊肿常位于后纵隔，紧邻脊柱，可合并椎体畸形（如半椎体、蝴蝶椎）、脊髓拴系等。囊壁内衬消化道上皮（如胃黏膜、肠黏膜），囊内可含有胃液、肠液，囊壁可含有平滑肌、神经组织。部分囊肿可分泌胃酸，腐蚀周围组织，引起严重并发症。

5.心包囊肿

心包囊肿约占纵隔囊肿的5%～10%，多因胚胎期心包腔隙未闭合所致。绝大多数位于右心膈角，少数位于左心膈角或其他部位。囊肿壁薄，内衬间皮细胞，囊内含有清亮液体。心包囊肿生长缓慢，多数无症状。

6.其他类型

包括淋巴管囊肿、胸膜囊肿、甲状旁腺囊肿、囊性畸胎瘤等。淋巴管囊肿多因淋巴管发育异常或梗阻所致，囊内含有淋巴液。囊性畸胎瘤为生殖细胞来源的囊性肿瘤，囊内可含有毛发、皮脂、牙齿等组织成分。

（三）病理生理改变

纵隔囊肿本身为良性病变，生长缓慢。但囊肿体积增大可压迫周围气管、支气管、食管、心脏、大血管、神经等重要结构，导致相应的压迫症状。囊肿感染可引起发热、胸痛、咳嗽加剧等症状。囊肿破裂可导致囊液外溢，引起化学性胸膜炎、纵隔炎，严重者可导致脓胸、纵隔脓肿。部分囊肿（如神经肠源性囊肿）可分泌胃酸，腐蚀食管、气管、血管，引起大出血、气管食管瘘等严重并发症。此外，极少数纵隔囊肿可发生恶变，如囊性畸胎瘤恶变为恶性生殖细胞肿瘤。

三、临床表现

（一）症状

纵隔囊肿的症状与囊肿的部位、大小、生长速度及是否合并并发症密切相关。小囊肿（直径5cm）多无症状，常在体检时偶然发现。中等大小囊肿（直径5-10cm）可出现轻度压迫症状，如胸闷、胸痛、咳嗽、气促等。大囊肿（直径10cm）或囊肿快速增大可出现明显压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉综合征（面部水肿、颈静脉怒张）等。合并感染时，可出现发热、咳嗽加剧、咳脓痰、胸痛加重等症状。囊肿破裂时，可突然出现剧烈胸痛、呼吸困难、发绀，严重者可出现休克。

（二）体征

纵隔囊肿的体征多不明显。囊肿较大时，体检可发现气管移位、纵隔增宽。合并感染时，肺部可闻及湿啰音。压迫上腔静脉时，可出现颈静脉怒张、面部水肿。压迫喉返神经时，可出现声带麻痹、声音嘶哑。压迫交感神经链时，可出现Horner综合征（眼睑下垂、瞳孔缩小、无汗）。囊肿破裂引起胸腔积液或脓胸时，可出现呼吸音减弱或消失、叩诊浊音等体征。

四、诊断

（一）影像学检查

1.X线检查

胸部X线片是初步筛查纵隔囊肿的重要手段。纵隔囊肿可