心血管内科肺动脉高压诊疗指南与技术操作规范.docx

心血管内科肺动脉高压诊疗指南与技术操作规范

一、肺动脉高压的定义与分类

（一）定义

肺动脉高压（PH）是一种由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的病理生理状态。血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。根据静息mPAP可将PH严重程度进行分级：轻度为2635mmHg；中度为3645mmHg；重度＞45mmHg。

（二）分类

目前采用的是2018年世界卫生组织（WHO）第五次PH分类标准，主要分为以下五大类：

1.动脉性肺动脉高压（PAH）

特发性PAH：病因不明，可能与遗传、环境等多种因素有关。

遗传性PAH：由特定的基因突变引